Malformación congénita de la vía aérea pulmonar

• Autores: Juan Carlos Tasayco Saravia, Claudia Saldaña Díaz, Juan Carlos Roque, Jorge Segundo Paredes, Marcos Espínola Sánchez
• Localización: Revista Peruana de Investigación Materno Perinatal, ISSN-e 2663-113X, Vol. 9, Nº. 1, 2020 (Ejemplar dedicado a: Revista Peruana de Investigación Materno Perinatal), págs. 45-48
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Congenital pulmonary airway malformation
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    La malformación congénita de la vía aérea pulmonar (MCVAP), antiguamente conocida como malformación adenomatoide quística congénita del pulmon (MAQP), pertenece al grupo de las malformaciones congénitas pulmonares, representando al 95% de estas. Se caracteriza por distintos grados de distress respiratorio según el nivel de la vía aérea que comprometa la lesión pudiendo ser desde incompatible con la vida hasta pasar inadvertida hasta adultez temprana. Los adelantos de la biología molecular han descubierto que existe un disbalance entre los genes proliferadores y apoptoticos dentro de estas lesiones interrumpiendo la segmentación del árbol bronquial desencadenando la formación de estas lesiones. Por su lado los avances en la ecografía fetal han permitido que se detecten el 50% de los casos desde la vida fetal, logrando que a estos niños se les extirpe la lesión durante las primeras semanas de vida y su pronóstico de vida mejore. La presente revisión literaria, busca actualizar conceptos sobre los últimos descubrimientos en la fisiopatología, detección y manejo de la MCVAP. 

  • English

    Congenital pulmonary airway malformation (MCVAP), formerly known as congenital cystic adenomatoid pulmonary malformation (MAQP), belongs to the group of congenital pulmonary malformations, representing 95% of these. It is characterized by varying degrees of respiratory distress according to the level of the airway that compromises the injury and may be incompatible with life until it goes unnoticed until early adulthood. Advances in molecular biology have discovered that there is an imbalance between proliferating and apoptotic genes within these lesions, disrupting the segmentation of the bronchial tree, triggering the formation of these lesions. On the other hand, advances in fetal ultrasound have allowed 50% of cases to be detected from fetal life, causing these children to have their lesions removed during the first weeks of life and their improved life prognosis. This literary review seeks to update concepts on the latest discoveries in the pathophysiology, detection and management of MCVAP.