Resumen de Trombocitemia esencial en pediatría: caso clínico

Pablo Lagrotta, E. García

• español

  Los síndromes mieloproliferativos crónicos son trastornos poco frecuentes en la edad pediátrica, por lo cual el conocimiento de la patología y su manejo es limitado.

  Los síndromes mieloproliferativos crónicos en adultos son impulsados comúnmente por mutaciones del JAK2 y MPL, pero en pediatría no existe una relación clara.

  Actualmente, existen guías y protocolos para el manejo de pacientes adultos, lo cual permite la estratificación del riesgo y tratamiento recomendado al mismo. Sin embargo, éste no sería el caso en pacientes pediátricos.

  Presentamos un paciente con trombocitemia esencial y los diagnósticos diferenciales que se estudiaron en el hospital Alejandro A. Posadas.

• English

  Chronic myeloproliferative syndromes are rare disorders in pediatric age, for which the knowledge of the pathology and its management is limited.

  Chronic myeloproliferative syndromes in adults are commonly driven by JAK2 and MPL mutations, but in pediatrics there is no clear relationship.

  Currently, there are guidelines and protocols for the management of adult patients, which allows risk stratification and recommended treatment. However, this would not be the case in pediatric patients.

  We present a patient with essential thrombocythemia and the differential diagnoses that were studied at the Alejandro A. Posadas hospital.