Epidermólisis bullosa:: Plan de cuidados estandarizado

• Irene Jiménez Ramos ^[1] ; Ruth Anquela Gracia ^[1] ; Paloma Carreras Palacio ^[2] ; Cristina Huarte Ustarroz ^[2] ; Cristina Pérez Albors ^[1] ; Maria José Montesinos Guillen ^[1]
  1. [1] Hospital Miguel Servet

     Hospital Miguel Servet

     Zaragoza, España

     
  2. [2] Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa

     Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa

     Zaragoza, España

     
• Localización: Revista Sanitaria de Investigación, ISSN-e 2660-7085, Vol. 2, Nº. 4, 2021
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Epidermolysis bullosa:: standardized care plan
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• Resumen
  • español

    La Epidermólisis Bullosa también conocida como la enfermedad de “piel de mariposa” es una enfermedad genética incluida en el grupo de las Enfermedades Raras por su dificultad en el diagnóstico debido a su baja prevalencia.

    Esta patología se produce como consecuencia de una alteración de las proteínas que intervienen en la unión de la dermis y la epidermis. Como consecuencia de esta alteración se produce una extrema fragilidad cutánea con tendencia a crear ampollas con el mínimo roce que no curan y terminan por convertirse en úlceras cutáneas.

    Al tratarse de una enfermedad genética no existen factores de riesgo externos para poderla evitar y no existe riesgo alguno de contraer la enfermedad a través de otras personas. No se trata, por tanto, de una enfermedad infecciosa ni contagiosa.

    Actualmente no existe una cura para esta enfermedad. El tratamiento consiste en el control del dolor, alivio de los síntomas e intentar evitar las posibles complicaciones que se derivan de ella.

  • English

    Epidermolysis Bullosa also knows as the “butterfly skin disease” is a genetic disease included in the group of Rare Disease because it is difficult to diagnose due to its low prevalence.

    This pathology occurs as a consequence of an alteration of the proteins that intervene in the union of the dermis and the epidermis. As a result of this alteration, extreme skin fragility occurs with a tendency to create blisters with minimal friction that do not heal and end up becoming skin ulcers.

    As it is a genetic disease, there are no external risk factors to avoid it and there is no risk of contracting the disease through other people. It is not therefore, an infectous or contagious disease.

    There is currently no cure for this disease. Treatment consists of controlling pain, relieving symptoms and trying to avoid the possible complications that arise from it.