Resumen de Seckel syndrome associated dental anomaly: case report

Soraya Bakhshani, Seyed Hosein Hoseini Zarch, Mahrokh Imani Moghadam, Atessa Pakfetrat

• español

  El síndrome de Seckel (SS) es una rara enfermedad autosómica recesiva que cursa con un grave retraso del crecimiento, un perfil de cabeza de pájaro y microcefalia. Se caracteriza por baja estatura, defectos esqueléticos, retraso mental y rasgos faciales característicos como microcefalia, micrognatia y apariencia de cabeza de pájaro. Los hallazgos dentales incluyen hipodoncia, hipoplasia del esmalte, apiñamiento y maloclusión de clase II. Características craneofaciales pueden incluir asimetría facial, fisuras palpebrales inclinadas hacia abajo, orejas sin lóbulos y anormalidades dentales, incluyendo hipoplasia del esmalte, la hipodoncia y la microdoncia. Los pacientes con SS pueden tener un alto riesgo de desarrollar leucemia mieloide aguda. El propósito de este trabajo es informar de un caso de síndrome de Seckel con una anomalía dental.

• English

  Seckel syndrome is a rare autosomal recessive with severe growth retardation, bird-headed profile, and microcephaly. It is characterized by short stature, skeletal defects, mental retardation, and characteristic facial features such as microcephaly, micrognathia, and a bird-head appearance. Dental findings include hypodontia, enamel hypoplasia, crowding, and Class II malocclusion. Craniofacial features may include facial asymmetry, down-slanting palpebral fissures, lobeless ears, and dental abnormalities, including enamel hypoplasia, hypodontia, and microdontia in the patients with SS may be at high risk of developing acute myeloid leukemia. The purpose of the paper is to report a case of the seckel syndrome with a dental anomaly.