Purpura trombocitopénica trombótica: informe de caso clínico
- Autores: Gabriela Nuñez Matamoros, Jenniffer Delgado Carreño, Rafael Navas Serrano, Washington Ladines Castro
- Localización: RECIMUNDO: Revista Científica de la Investigación y el Conocimiento, ISSN-e 2588-073X, Vol. 4, Nº. Extra 4, 2020 (Ejemplar dedicado a: Noviembre (Especial)), págs. 12-18
- Idioma: español
- Títulos paralelos:
- Púrpura trombocitopênica trombótica: relato de caso clínico
- Thrombotic thrombocytopenic purpura: clinical case report
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Resumen
- español
La purpura trombocitopénica trombótica es un trastorno hematológico de origen inmunitario poco frecuente. La pentada clásica de presentación de esta enfermedad son la anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia, fiebre, déficit neurológicos fluctuantes y alteraciones renales no son constantes pudiendo presentarse en un 40% de los pacientes o a la vez tener una presentación inicial leve dificultando su sospecha diagnostica. El caso clinico obedece a paciente femenina, con antecedentes de psoriasis, vitíligo y artritis psoriásica, acude a atención medica por cuadro clínico de 9 días de evolución con cefalea holocraneana, dolor en hemiabdomen superior, malestar general, astenia, dolor en región lumbar, anorexia que posteriormente se asocia hematuria y episodio de melena, al examen físico evidencia taquicardia, tendencia a la hipertensión arterial, presencia de hematomas múltiples en tórax y abdomen con extensión progresiva a extremidades que no desaparece a la digitopresión. Se diagnotica con Púrpura Trombocitopenica Trombótica (PTT) dada la hemólisis, elevación de los niveles de lactato deshidrogenasa, reducción de haptoglobina sérica y la presencia de esquistocitos séricos > 5 % con recuento de reticulocitos elevado en fsp. Se considera anemia microangiopatica que sumado a la trombocitopenia severa y los síntomas neurológicos se trata de una consecuencia de la enfermedad autoinmunitaria de base, cuyo diferencial entra Síndrome hemolítico urémico típico y atípico descartándose por resultados de complemento en rangos normales y panel infeccioso negativo. La PTT representa un reto para su diagnóstico debido a que su cuadro clínico no siempre debuta con la pentada clínica conocida, por lo que se hace más difícil empezar su tratamiento oportunamente. Otro de los inconvenientes son los altos costos para los exámenes de actividad de ADAMTS13 y detección de toxina Shiga dificultando concluir con el diagnóstico. En concordancia con las investigaciones y procedimientos exitosos para los tratamientos de esta enfermedad sus índices de recuperación son bajos, que para el caso clínico expuesto resulto en el fallecimiento de la paciente.
La purpura trombocitopénica trombótica es un trastorno hematológico de origen inmunitario poco frecuente. La pentada clásica de presentación de esta enfermedad son la anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia, fiebre, déficit neurológicos fluctuantes y alteraciones renales no son constantes pudiendo presentarse en un 40% de los pacientes o a la vez tener una presentación inicial leve dificultando su sospecha diagnostica. El caso clinico obedece a paciente femenina, con antecedentes de psoriasis, vitíligo y artritis psoriásica, acude a atención medica por cuadro clínico de 9 días de evolución con cefalea holocraneana, dolor en hemiabdomen superior, malestar general, astenia, dolor en región lumbar, anorexia que posteriormente se asocia hematuria y episodio de melena, al examen físico evidencia taquicardia, tendencia a la hipertensión arterial, presencia de hematomas múltiples en tórax y abdomen con extensión progresiva a extremidades que no desaparece a la digitopresión. Se diagnotica con Púrpura Trombocitopenica Trombótica (PTT) dada la hemólisis, elevación de los niveles de lactato deshidrogenasa, reducción de haptoglobina sérica y la presencia de esquistocitos séricos > 5 % con recuento de reticulocitos elevado en fsp. Se considera anemia microangiopatica que sumado a la trombocitopenia severa y los síntomas neurológicos se trata de una consecuencia de la enfermedad autoinmunitaria de base, cuyo diferencial entra Síndrome hemolítico urémico típico y atípico descartándose por resultados de complemento en rangos normales y panel infeccioso negativo. La PTT representa un reto para su diagnóstico debido a que su cuadro clínico no siempre debuta con la pentada clínica conocida, por lo que se hace más difícil empezar su tratamiento oportunamente. Otro de los inconvenientes son los altos costos para los exámenes de actividad de ADAMTS13 y detección de toxina Shiga dificultando concluir con el diagnóstico. En concordancia con las investigaciones y procedimientos exitosos para los tratamientos de esta enfermedad sus índices de recuperación son bajos, que para el caso clínico expuesto resulto en el fallecimiento de la paciente.
- English
Thrombotic thrombocytopenic purpura is a rare hematologic disorder of immune origin. The classic pentad of presenta-tion of this disease are microangiopathic hemolytic anemia, thrombocytopenia, fever, fluctuating neurological deficits and renal alterations are not constant and can present in 40% of patients or at the same time have a mild initial presentation making its diagnosis difficult. The clinical case is due to a female patient, with a history of psoriasis, vitiligo and psoriatic arthritis, attends medical attention due to a clinical picture of 9 days of evolution with holocranial headache, pain in the upper abdomen, general malaise, asthenia, pain in the lumbar region, anorexia that later hematuria and melena episode are associated, the physical examination shows tachycardia, a tendency to arterial hypertension, the presence of multiple hematomas in the chest and abdomen with progressive extension to the extremities that does not disappear on acupres-sure. It is diagnosed with Thrombotic Thrombocytopenic Purpura (TTP) due to hemolysis, elevated lactate dehydrogenase levels, reduction in serum haptoglobin and the presence of serum schistocytes> 5% with an elevated reticulocyte count in fsp. Microangiopathic anemia is considered which, added to severe thrombocytopenia and neurological symptoms, is a consequence of the underlying autoimmune disease, whose differential includes typical and atypical hemolytic uremic syndrome, which is ruled out by complement results in normal ranges and a negative infectious panel. TTP represents a challenge for its diagnosis because its clinical picture does not always begin with the known clinical pentad, which makes it more difficult to start its treatment in a timely manner. Another drawback is the high costs for the ADAMTS13 activity tests and the detection of Shiga toxin, making it difficult to conclude with the diagnosis. In accordance with the investigations and successful procedures for the treatments of this disease, its recovery rate is low, which for the exposed clinical case resulted in the death of the patient.
- português
A púrpura trombocitopênica trombótica é uma doença hematológica rara de origem imunológica. A pêntade clássica de apresentação dessa doença são anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia, febre, déficits neurológicos flu-tuantes e alterações renais não constantes e podem se apresentar em 40% dos pacientes ou ao mesmo tempo ter uma apresentação inicial leve dificultando seu diagnóstico. O caso clínico se deve a uma paciente do sexo feminino, com histó-ria de psoríase, vitiligo e artrite psoriática, que procura atendimento médico devido a quadro clínico de 9 dias de evolução com cefaleia holocraniana, dores em abdômen superior, mal-estar geral, astenia, dores na região lombar, anorexia a que se associam posteriormente hematúria e episódio de melena, o exame físico mostra taquicardia, tendência à hipertensão arterial, presença de múltiplos hematomas em tórax e abdome com extensão progressiva para as extremidades que não desaparece com a acupressão. É diagnosticado com púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) devido à hemólise, ní-veis elevados de lactato desidrogenase, redução da haptoglobina sérica e presença de esquistócitos séricos> 5% com contagem elevada de reticulócitos no fsp. Considera-se anemia microangiopática que, somada à trombocitopenia grave e aos sintomas neurológicos, seja consequência da doença autoimune de base, cujo diferencial inclui a síndrome hemolí-tico-urêmica típica e atípica, afastada pelos resultados do complemento em faixas normais e quadro infeccioso negativo. A PTT representa um desafio para o seu diagnóstico, pois nem sempre seu quadro clínico inicia com a pêntade clínica conhecida, o que dificulta o início do tratamento em tempo hábil. Outra desvantagem são os altos custos dos testes de atividade ADAMTS13 e da detecção da toxina Shiga, dificultando a conclusão do diagnóstico. De acordo com as investi-gações e procedimentos bem-sucedidos para o tratamento dessa doença, sua taxa de recuperação é baixa, o que para o caso clínico exposto resultou no óbito do paciente.
- español
