Resumen de Enfermedad renal asociada a gammapatías monoclonales

P. Mora López, Celia Del Agua Arias Camison, A. Bernal González, D. Aladren Gonzalvo, N. Estrada Mallarino, Cristina Medrano Villarroya, Alejandro Soria Villén, Olga Gracia García, Luis Miguel Lou Arnal

• español

  Las gammapatías monoclonales son un conjunto de enfermedades que sintetizan y segregan una inmunoglobulina monoclonal o uno de sus componentes (cadenas ligeras o pesadas). Dentro de esta patología hay diferentes entidades entre las que se encuentran la gammapatía monoclonal de significado incierto, mieloma múltiple, macroglobulinemia de Waldenström y otras enfermedades hematológicas de la serie blanca. Recientemente se ha definido la gammapatía monoclonal de significado renal como aquella cuya patología se limita a nivel renal sin sintomatología en otros órganos. Menos conocida es la afectación renal por gammapatías monoclonales diferentes al mieloma múltiple. En general, el daño se produce por el acúmulo de inmunoglobulinas y/o de sus partes (cadenas ligeras o pesadas) en los distintos compartimentos renales (glomérulo, túbulo, intersticio, vasos) formando o no depósitos. Estos depósitos pueden ser tanto organizados como no organizados. La enfermedad renal en la macroglobulinemia de Waldenström es infrecuente y, generalmente, se debe al acúmulo de proteína amiloide, GMN crioglobulinémica, depósito de IgM o infiltración directa de las células linfoplasmocíticas al intersticio renal. A raíz de un caso clínico en el Hospital Universitario Miguel Servet, realizamos una revisión donde se resumen las principales características de las enfermedades renales de las gammapatía monoclonales.

• English

  Monoclonal gammopathies are a group of diseases that synthesize and secrete a monoclonal immunoglobulin or one of its components (light or heavy chains). Within this pathology there are different entities like monoclonal gammopathy of uncertain significance, multiple myeloma, Waldenström macroglobulinemia and other hematological diseases of the white series. Monoclonal gammopathy of renal significance has recently been defined as one whose pathology is limited to the kidney without symptoms in other organs. Less well known is renal involvement by monoclonal gammopathies different than multiple myeloma. In general, the damage is produced by the accumulation of immunoglobulins and / or their parts (light or heavy chains) in the different renal compartments (glomerulus, tubule, interstitium, vessels), forming or not deposits. These can be both organized and unorganized. Kidney disease in Waldenström macroglobulinemia is rare and is generally due to accumulation of amyloid protein, cryoglobulinemic GMN, IgM deposition, or direct infiltration of lymphoplasmacytic cells into the renal interstitium. As a result of a clinical case at the Miguel Servet University Hospital, we carried out a review that summarizes the main characteristics of monoclonal gammopathy kidney diseases.