Evolución clínica del querubismo en un paciente pediátrico

• Miranda Solís, Lisa Natalia ^[1] ; Barrantes Astorga, Gerald Josué ^[2] ; Varela Moreno, Ana Cristina ^[1]
  1. [1] Investigadora independiente, San José, Costa Rica
  2. [2] Investigador independiente, San José, Costa Rica
• Localización: Revista Médica Sinergia, ISSN 2215-4523, ISSN-e 2215-5279, Vol. 6, Nº. 1, 2021
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Clinical evolution of cherubism in a pediatric patient
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• Resumen
  • español

    El querubismo es una enfermedad autosómica dominante de incidencia esporádica, con manifestaciones clínicas progresivas e indoloras de sustitución de tejido óseo normal por tejido fibroso en las regiones mandibular y maxilar. Se presenta el caso de un paciente que consulta a los 3 años de edad, sin antecedentes personales patológicos conocidos, con historia de ausencia parcial de piezas dentales temporales inferiores y aumento de volumen mandibular bilateral, abordado en el Hospital Nacional de Niños Dr. Carlos Sáenz Herrera. Se realiza una revisión sobre los hallazgos clínicos, radiológicos e histopatológicos del paciente, además del tratamiento indicado en este caso, correlacionado con lo descrito en la literatura.

  • English

    Cherubism is an autosomal dominant disease of sporadic incidence, with progressive and painless clinical manifestations of replacement of normal bone tissue by fibrous tissue in the mandibular and maxillary regions. We present the case of a patient who consulted at 3 years of age, with no known pathological history, with a partial absence of lower temporal teeth and increased bilateral mandibular volume, approached at the Dr. Carlos Sáenz National Children's Hospital Herrera. A review on the clinical, radiological and histopathological findings of the patient is carried out, in addition to the treatment indicated in this case, correlated with what is described in the literature.