Resumen de Síndrome de Mauriac: una rara complicación de la diabetes mellitus tipo 1- reporte de caso

Juan Pablo Rivera Loaiza, Iván Mauricio Llanos Arango, José Fernando Gómez Urrego

• español

  El síndrome de Mauriac es una glucogenosis hepática que se produce como resultado de la diabetes mellitus tipo 1 (DM1) mal controlada; tiene un impacto importante en la morbilidad de los pacientes diabéticos. En esta ocasión describiremos el caso de una paciente de 14 años con diagnóstico de DM1, mal control de la enfermedad y presencia de talla baja, retraso en el desarrollo puberal, elevación de enzimas hepáticas y facies cushingoides. La paciente fue tratada con insulina a la dosis adecuada para su peso logrando el control metabólico de la enfermedad. Con los avances en el manejo de la diabetes esta entidad es cada vez menos frecuente, pero es importante para el personal sanitario conocer la patología con el fin de hacer un diagnóstico oportuno y poder realizar el ajuste terapéutico adecuado que pueda evitar la progresión de la enfermedad y la reversión de las alteraciones instauradas.

• English

  Mauriac syndrome is a hepatic glycogenosis that occurs as a result of poorly controlled type 1 diabetes mellitus (DM1); has a major impact on the morbidity of diabetic patients. On this occasion, we will describe the case of a 14-year-old patient with a diagnosis of DM1, poor control of the disease and the presence of short stature, delayed pubertal development, elevated liver enzymes and cushingoid facies. The patient was treated with insulin at the appropriate dose for her weight, achieving metabolic control of the disease. With advances in the management of diabetes, this entity is less and less frequent, but it is important for healthcare personnel to know the pathology in order to make a timely diagnosis and to be able to make the appropriate therapeutic adjustment that can prevent the progression of the disease and the reversal of the established alterations.