Resumen de Síndrome de West de mal pronóstico: Reporte de Caso

Ricardo Manuel Portillo Pineda, Ingrid Medina Sánchez, Cinthia Vanessa Portillo Pineda, Iveth Ortega Andrade

• español

  Lactante de 5 meses, presenta irritabilidad, dificultad para conciliar el sueño, desviación de la mirada y movimiento tónicos del hombro. Se realiza electroencefalograma y se observa el patrón de hipsarritmia, se inicia tratamiento con ácido valproico por pediatra neurólogo.  A los 10 años presenta una severa escoliosis toraco-lumbar, tuvo varias hospitalizaciones por neumonía, se realizó gastrostomía a consecuencia de una complicación y falleció a la edad de 13 años por neumonía grave. El síndrome de West es una encefalopatía epiléptica pediátrica caracterizada por espasmos infantiles, un patrón hipsarritmico en el electroencefalograma y retraso mental o detención en el desarrollo psicomotor. Es importante diagnosticar Síndrome de West lo más pronto posible para evitar el deterioro cognitivo y secuelas que aumenten la morbimortalidad de los pacientes. El enfoque en estudios neurológicos, así como el panel de epilepsias y perfil metabólico es la base para llegar a un diagnostico eficaz y también no demorar para iniciar tratamiento con medicamentos de primera línea.

• English

  Infant of 5 months old, has irritability, difficulty falling asleep, deviation of the eyes and tonic movement of the shoulder. An electroencephalogram was performed and the hypsarrhythmia pattern was observed. Treatment is started with valproic acid by pediatric neurologist. At 10 years of age, she presented severe thoracolumbar scoliosis, had several hospitalizations for pneumonia, had a gastrostomy due to a complication and died at the age of 13 years due to severe pneumonia. West syndrome is a pediatric epileptic encephalopathy characterized by infantile or epileptic spasms, a hypsarrhythmic pattern in the electroencephalogram and mental retardation or arrest in psychomotor development. It is important to diagnose West Syndrome as soon as possible to avoid cognitive deterioration and sequelae that increase the morbidity and mortality of patients. The focus on neurological studies as well as the panel of epilepsies and metabolic profile is the basis to reach an effective diagnosis and also not delay to start treatment with first-line drugs