La enfermedad de Wegener es una vasculitis granulomatosa sistémica de etiología desconocida, que afecta sobre todo al tracto respiratorio superior e inferior y al riñón, aunque se distingue una forma limitada al pulmón. Es una entidad poco frecuente, con una incidencia estimada de 8,5 por 1.000.000 de habitantes/año. Los principales síntomas de comienzo suelen ser los derivados de la afectación de las vías aéreas superior e inferior. El sistema nervioso central se implica en alrededor de un 22% de los casos, pero es infrecuente que la clínica neurológica forme parte de la sintomatología inicial. Los anticuerpos anticitoplasma del neutrófilo específicos contra la proteinasa 3 constituyen marcadores serológicos de gran utilidad para el establecimiento del diagnóstico, aunque éste debe confirmarse por la biopsia tisular del órgano afectado
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