Sarcoma mieloide mediastinal: un desafío diagnóstico

• Pagano Vilar, Clarisa ^[1] ; Pintos Marquez, Augusto ; Romero, Ana Laura ; Zarate, Sabrina
  1. [1] Instituto Angel H Roffo
• Localización: Revista Hematología, ISSN 0329-0379, ISSN-e 2250-8309, Vol. 24, Nº. 2 (Mayo-Agosto 2020), 2020, págs. 65-68
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Mediastinal myeloid sarcoma: challenges in diagnosis
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• Resumen
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    El sarcoma mieloide (SM), también conocido como sarcoma granulocítico o cloroma, es una patología oncohematológica caracterizada por presentar proliferación extramedular de blastos de tipo mieloide en distintos estadíos madurativos. Puede presentarse en una única o en múltiples localizaciones,ser primario (sin compromiso de médula ósea -de novo-), simultáneo a una leucemia mieloide aguda (LMA), síndrome mielodisplásico (SMD) o neoplasia mieloproliferativa (NMP) (de novo relacionada a patología mieloide) o presentarse como recaída de una LMA, SMD o NMPs (SM secundario).El SM de novo es una entidad muy rara, con una incidencia de 2 casos por millón en población adulta,con leve aumento de la misma cuando se encuentra relacionada a enfermedad sistémica (SM de novo relacionada a patología mieloide o SM secundario).Los sitios más frecuentemente comprometidos son piel y partes blandas, ganglios linfáticos, mama y tracto digestivo.Las principales patologías que representan un desafío diagnóstico son: linfoma difuso de células grandes B, linfoma de Burkitt o linfoma linfoblástico, tumores sólidos como sarcoma de Ewing, timoma u oat cell, debido a similitudes morfológicas que pueden presentar en la microscopia óptica(2,4).Su identificación representa un reto, ya que existe alta incidencia de diagnósticos erróneos.El objetivo de esta presentación de casos es tener en cuenta al SM como diagnóstico diferencial en pacientes con masa mediastinal, ya que su identificación precoz y el tratamiento oportuno se traducen en mejores resultados.

  • English

    Myeloid sarcoma (MS) is a hematology malignance characterized for an extramedullary proliferation of myeloid blasts in different maturation status. It is a very rare pathology, with an incidence of 2 cases per million. The most committed sites are skin and soft parts, lymphatic nodes, breast and gastrointestinal tract.The main pathologies that represent a challenge at the time of diagnosis are diffuse large B cell lymphoma, Burkitt or lymphoblastic lymphoma, solid tumors like Ewin sarcoma, thymoma or oat cell, because they can present morphological similarities in microscopical analyses.Its identification represents a challenge, since there is a high incidence of erroneous diagnoses.The objective of this case presentation is to consider MS as a differential diagnosis in patients with mediastinal mass, since its early identification and timely treatment are translated into better results.