Factores pronósticos en trombocitemia esencial

• Cijanes Luna, Edwin Andrés ^[1] ; Sarmiento, Marcela ^[2]
  1. [1] Academia Nacional de Medicina de Buenos Aires, IIHEMA: Instituto de Investigaciones Hematológicas “Mariano R Castex”
  2. [2] ACADEMIA NACIONAL DE MEDICINA IIHEMA: Instituto de Investigaciones Hematológicas “Mariano R Castex”
• Localización: Revista Hematología, ISSN 0329-0379, ISSN-e 2250-8309, Vol. 24, Nº. 2 (Mayo-Agosto 2020), 2020, págs. 44-54
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Prognostic factors in essential thrombocythemia
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• Resumen
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    Objetivo Evaluar asociación entre las características basales de pacientes con Trombocitemia Esencial (TE) y la ocurrencia de tromboembolia/sangrado/leucemización/mielofibrosis.

    Materiales y métodos Se realizó un estudio observacional, retrospectivo, de datos capturados prospectivamente de pacientes con TE adultos, seguidos en la División Clínica Hematológica del IIHEMA entre 01/01/1987 y 31/12/2017. Se revisaron las historias clínicas de pacientes adultos con TE que realizaron más de 2 controles pos diagnóstico en Clínica Hematológica IIHEMA y, con consentimiento informado otorgado. Se realizó además una revisión de la literatura con relación a los factores pronósticos de esta entidad.

    Resultados Las características de 67 pacientes evaluables fueron edad mediana (Md) 68 años, género femenino 44, masculino 23, hematocrito Md 41%, hemoglobina Md 13.4 g/dL, leucocitos Md 9.7x109/L, plaquetas Md 852 x109/L, esplenomegalia 12, riesgo alto 40, intermedio 15, bajo 12, cariotipo normal 40, JAK2 V617Fpositivo 29/41. Eventos: 67. Seguimiento Md 6 años. El evento más frecuente fue sangrado (31%) y estuvo asociado con leucocitosis: Md 12.2x109/L en el grupo con sangrado y 8.8x109/L en el grupo sin evento (p=0.003). El 76% del grupo con sangrado y el 36,96% del grupo sin evento tenían leucocitos >10.0x109/L (p= 0.003). Trombocitosis Md 1.204x109/L en el grupo con sangrados versus 814.5x109/L en el grupo sin (p=0.0098), no alcanzó significación estadística al comparar la proporción de pacientes con recuento normal (p=0.46). Tromboembolia se observó en 24% y se asoció con leucocitosis (Md 11.9x109/L en el grupo con tromboembolia y 9.2x109/L en el grupo sin evento (p=0.02). 75% del grupo con eventos y 41% del grupo sin eventos tenían leucocitos >10.0x109/L (p=0.018). Leucemia 4.4% y mielofibrosis 5.9%.

    Conclusión La ocurrencia de eventos fue similar a la literatura. La única característica basal asociada a tromboembolia/sangrado fue leucocitosis. La mutación JAK2 V617F no influyó en la evolución.

  • English

    Objetive Asses association between basal characteristics of patients with Essential Thrombocythemia (ET) and thromboembolism/bleeding/leukemic/fibrotic evolving.

    Material and methods An observational, retrospective study was conducted of prospectively captured data from patients with adult ET, followed up at the IHEMA Clinical Hematology Division between 01/01/1987 and 12/31/2017. The medical records of adult patients with ET who performed more than 2 post-diagnosis controls at the IIHEMA Hematology Clinic and with informed consent were reviewed. A review of the literature was also carried out in relation to the prognostic factors of this entity.

    Results The characteristics of 67 evaluable patients were: median (Md) 68-years-old, female 44, male 23, hematocrit Md 41%, hemoglobin Md 13.4 g/dL, leukocytes Md 9.7x109/L, platelets Md 852x109/L, splenomegaly 12, high risk 40, intermeddle 15, low 12, normal karyotype 40, JAK2V617Fpositive 29/41. Events: 67. Follow up Md 6 years. The most frequent event was bleeding (31%) and showed association to leukocytosis (Md 12.2x109/L in the group with bleeding and 8.8x109/L in the group without event (p=0.003)). Leukocytes >10.0x109/L was seen in 76% of the group with bleeding versus 36.96% of the group without event (p= 0.003). Thrombocytosis in the bleeding group was Md 1.204x109/L versus 814.5x109/L in the group without event (p=0.0098) but did not reach statistical significance when comparing to the proportion of patients with normal counts (p=0.46). Thromboembolism (24%) showed association to leukocytosis (Md 11.9x109/L in the group with thromboembolism and 9.2x109/L in the group without event (p=0.02). Leukocytosis >10.0x109/L was seen in 75% of the group with events and 41% of the group without event (p=0.018). Leukemia occurred in 4.4% and fibrosis 5.9%.

    Conclusion Events rate was similar to the literature. The only one basal characteristic associated to event was leukocytosis. JAK2 V617F mutation did not influence disease evolution.