Derrame pleural bilateral recidivante como forma de presentación de un sindrome de Clarkson

• V. Ignacio Barrios ^[1] ; P. Muñoz Zara ^[1] ; J.R. Andreu Alcoba ^[2] ; J. Grávalos Guzmán ^[1] ; R. Ayerbe García ^[1]
  1. [1] UGC Neumología y Alergia, Complejo Hospitalario-Universitario de Huelva
  2. [2] UGC Medicina Interna, Complejo Hospitalario-Universitario de Huelva
• Localización: Revista española de patología torácica, ISSN-e 1889-7347, Vol. 28, Nº. 4, 2016, págs. 222-225
• Idioma: español
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• Resumen

  • El síndrome del escape capilar sistémico o síndrome de Clarkson es una rara y fatal enfermedad, que se caracteriza por cuadros de edema generalizado, hemoconcentración, hipoalbuminemia y shock hipovolémico. En la actualidad, hay publicados unos 150 casos en todo el mundo y, aunque la etiopatogenia aún no está totalmente conocida, parece producirse por alteraciones del endotelio vascular, posiblemente mediado por citoquinas, leucotrienos y factor de crecimiento del endotelio vascular, produciendo la liberación de plasma y proteínas al compartimento intersticial. El paso de células a este compartimento genera hipotensión, menor llegada de oxígeno a tejidos y posible shock hipovolémico1. El diagnóstico de este proceso es, siempre, por exclusión y su tratamiento no está claro.

    Estudiamos un caso de derrame pleural recidivante como forma de presentación muy rara de un síndrome de escape capilar crónico, diagnóstico al que se llega por exclusión de otras causas.