Acalasia, una causa rara de problemas respiratorios de repetición

• Autores: Gloria Caro Chinchilla, M. Murray Hurtado, Alejandro Cobo Acosta
• Localización: Canarias Pediátrica, ISSN 1131-6128, Vol. 44, Nº. 1, 2020, págs. 26-29
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Achalasia: a rare cause of respiratory problems in children
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    Introducción. La acalasia es una patología neurodegenerativa esofágica que produce un trastorno motor secundario traducido en aperistalsis. Además de ser una entidad poco frecuente en edad pediátrica, la baja incidencia y la clínica inespecífica con frecuencia retrasan el diagnóstico.

    Objetivo. Compartir el conocimiento sobre una entidad poco frecuente a través de un caso clínico sirviendo como ejemplo sobre el abordaje diagnóstico y terapéutico en la población pediátrica.

    Caso clínico. Paciente mujer de siete años de edad afecta de problemas respiratorios de repetición (crisis asmáticas mensuales y dos neumonías graves en dos meses), asociando epigastralgia y vómitos postpandriales de un año de evolución, con estancamiento ponderoestatural secundario. Fue diagnosticada de acalasia de manera incidental por una prueba de imagen, confirmándose el diagnóstico gracias a la manometría esofágica. Se realizó dilatación del esfínter inferior, que fracasó por lo que, finalmente, se intervino mediante miotomía de Heller con resultados satisfactorios.

    Conclusiones: Se requiere una alta sospecha diagnóstica dada la inespecificidad de la clínica y la baja incidencia de esta patología en la edad pediátrica. El abordaje será diferente a la población adulta dado que la causa es mayoritariamente primaria. Para llegar al diagnóstico, se requiere la confirmación por manometría esofágica pero otras pruebas, como el tránsito gastroduodenal, pueden ser útiles. El tratamiento será paliativo y tanto la dilatación del esfínter esofágico como la miotomía de Heller son alternativas válidas por sus diferentes ventajas e inconvenientes.

  • English

    Introduction. Achalasia is an esophageal neurodegenerative pathology that produces a motor disorder translated into aperistalsis. In addition to being a rare entity in the pediatric age, low incidence and nonspecific symptoms often delay diagnosis.

    Objective. To share knowledge about a rare entity through a clinical case, serving as an example on the diagnostic and therapeutic approach in the pediatric population.

    Clinical case. A seven-year-old female patient has recurrent respiratory problems (monthly asthma attacks and two severe pneumonias in two months), associated with epigastric pain and postpandrial vomiting of one year of evolution, with stagnation secondary of weight and size. It is diagnosed of achalasia incidentally by imaging test, confirming the diagnosis thanks to the manometry. Dilatation of the inferior sphincter is performed, which fails, so finally Heller myotomy intervenes with satisfaction.

    Conclusion. A high diagnostic suspicion is required given the non-specificity of the clinic and the low incidence of this pathology in the pediatric age. The approach will be different from the adult population given that the cause is mostly primary. To reach the diagnosis, confirmation is required by esophageal manometry but other tests, such as gastroduodenal transit, may be useful. The treatment will be palliative and both dilation of the esophageal sphincter and Heller’s myotomy are valid alternatives due to their different advantages and disadvantages.