Resumen de Diagnoses, outcomes, and chronicity predictors of patients with secondary immune thrombocytopenia: ten-year data from a hematology referral center

José C. Jaime Pérez, Eugenia M. Ramos Dávila, Patrizia E. Aguilar Calderón, Raúl Alberto Jiménez Castillo, David Gómez Almaguer

• español

  Antecedentes: la trombocitopenia inmunitaria secundaria (PTI) es una enfermedad heterogénea e impredecible asociada con diversas afecciones subyacentes.

  Objetivo: El objetivo del estudio fue investigar la evolución clínica y los predictores de cronicidad en la PTI secundaria.

  Métodos: Los pacientes atendidos en un centro médico académico durante el período 2008-2019 fueron estratificados por edad en niños <16 años y adultos> 16 años. Las respuestas a los esteroides, inmunoglobulina G intravenosa (IVIG), rituximab y eltrombopag se clasificaron como respuesta (R) y respuesta completa (CR). Los factores de riesgo para la PTI crónica se determinaron mediante regresión múltiple con análisis univariante y multivariable.

  Resultados: Se incluyeron 83 pacientes, 37 niños y 46 adultos. Las condiciones asociadas más frecuentes fueron infecciones 53%, lupus eritematoso sistémico (LES) 24%, enfermedad tiroidea 9,6% y síndrome de Evans 3,6%. La respuesta al tratamiento de primera línea en toda la cohorte fue del 94%; CR 45,7%; y R 50,6%. La respuesta inicial a los esteroides solos fue del 91,3% (n = 21/23), rituximab más dexametasona en dosis alta (HDD) del 93,3% (n = 14/15); niños que reciben IgIV sola 100% (n = 12/12); y eltrombopag en adultos 100% (n = 3/3). Se documentó recaída en el 19,4% de los niños y el 34% de los adultos, con una mediana de tiempo de 15 y 2 meses, respectivamente; El 30,4% de los adultos (el 15,2% del grupo misceláneo, el 10,9% asociado a LES y el 4,3% asociado a infección) y el 18,9% de los niños siguieron un curso crónico; edad ≥10 años y plaquetas ≥20 × 109 / L fueron factores de riesgo de PTI crónica en niños.

  Conclusión: La evolución fue heterogénea: se documentó una respuesta mejor y más sostenida en el grupo de infecciones en comparación con el LES o el grupo misceláneo. (REV INVEST CLIN. 2021; 73 (1): 31-8)

• English

  Background: Secondary immune thrombocytopenia (ITP) is a heterogeneous and unpredictable disease associated with various underlying conditions.

  Objective: The objective of the study was to investigate clinical evolution and chronicity predictors in secondary ITP.

  Methods: Patients treated at an academic medical center during 2008-2019 were stratified by age as children <16 years and adults >16 years. Responses to steroids, intravenous immunoglobulin G (IVIG), rituximab, and eltrombopag were classified as response (R) and complete response (CR). Risk factors for chronic ITP were determined by multiple regression with uni- and multi-variate analysis.

  Results: Eighty-three patients were included, 37 children and 46 adults. The most frequent associated conditions were infections 53%, systemic lupus erythematosus (SLE) 24%, thyroid disease 9.6%, and Evans syndrome 3.6%. Response to first-line treatment in the whole cohort was 94%; CR 45.7%; and R 50.6%. Initial response to steroids alone was 91.3% (n = 21/23), rituximab plus high-dose dexamethasone (HDD) 93.3% (n = 14/15); children receiving IVIG alone 100% (n=12/12); and eltrombopag in adults 100% (n = 3/3). Relapse was documented in 19.4% of children and 34% of adults, at a median time of 15 and 2 months, respectively; 30.4% of adults (15.2% from the miscellaneous group, 10.9% SLE-associated, and 4.3% infection-associated) and 18.9% of children followed a chronic course; age ≥10 years and platelets ≥20 × 109/L were risk factors for chronic ITP in children.

  Conclusion: Evolution was heterogeneous: a better and more sustained response was documented in the infections group compared to SLE or the miscellaneous group. (REV INVEST CLIN. 2021;73(1):31-8)