Síndrome endotelial iridocorneal.: Presentación de casos clínicos

• Autores: M. M. Alberto Pestano, Glenda Espinosa Barberi, Ruymán Rodríguez Gil, Laura Beltran Agullo, JM. Navero Rodríguez, A. Antón López
• Localización: Archivos de la Sociedad Canaria de Oftalmología, ISSN 0211-2698, Nº. 31, 2020, págs. 47-53
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Iridocorneal endothelial syndrome.: Presentation of clinical cases
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    Introducción: El síndrome endotelial irido-corneal (ICE) son un grupo de patologías poco frecuentes caracterizadas por una proliferación anómala de células endoteliales con complicaciones como el glaucoma y el edema corneal. Nuestro objetivo es repasar las características de estos síndromes a través de la descripción de 3 casos clínicos.

    Casos clínicos: Caso 1: Mujer de 46 con corectopia pupilar y atrofia radial del estroma del iris con agujeros de espesor completo que se diagnostica de atrofia progresiva del iris(API). Caso 2: Mujer de 38 años con desviación pupilar y posterior desarrollo de edema corneal, por lo que se diagnostica de síndrome de Chandler (SC) y se practica DSAEK. Caso 3: Mujer de 46 años con síndrome de Cogan-Reese (SCR) y fracaso de 2 trabeculectomías previas, que precisa dos implantes de válvula de Ahmed para control de cifras de presión intraocular (PIO).

    Conclusión: Es importante reconocer las anomalías en el segmento anterior para poder realizar un correcto diagnóstico diferencial de las variantes del síndrome ICE. El manejo de las complicaciones es difícil, y en la mayoría de los casos se requiere de múltiples cirugías.

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    Introduction: Iridocorneal endothelial syndrome (ICE) is a group of rare diseases characterized by abnormal proliferation of endothelial cells with complications such as glaucoma and corneal edema. Our goal is to review the characteristics of these syndromes through the description of 3 clinical cases Clinical cases: Case 1: a 46-year-old woman with pupil corectopia and radial atrophy of the iris stroma with full-thickness holes diagnosed with progressive iris atrophy (PIA). Case 2:

    a 38-year-old woman with pupil deviation and subsequent development of corneal edema.

    Chandler syndrome is diagnosed and DSAEK is practiced. Case 3: a 46-year-old woman with Cogan-Reese syndrome (CRS) and failure of 2 previous trabeculectomy interventions, who needs two Ahmed valve implants to control intraocular pressure.

    Conclusion: It is important to recognize the anomalies in the anterior segment in order to make a correct differential diagnosis of the variants of the ICE syndrome. The management of complications is difficult, and in most cases multiple surgeries are required.