Colocación de stent y traqueobroncoplastia en el síndrome de Mounier-Kuhn: reporte de un caso

• A. Muñoz Fos ^[1] ; G. Foschini ^[2] ; S. Figueroa ^[2] ; E. Bermejo ^[2] ; G. Galán ^[2] ; R. Wins ^[2]
  1. [1] Hospital Universitario Reina Sofia

     Hospital Universitario Reina Sofia

     Cordoba, España

     
  2. [2] Hospital Clinico Universitario de Valencia

     Hospital Clinico Universitario de Valencia

     Valencia, España

     
• Localización: Revista española de patología torácica, ISSN-e 1889-7347, Vol. 32, Nº. 3, 2020, págs. 243-247
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Stent placement and tracheobronchoplasty in Mounier-Kuhn syndrome: acase report
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• Resumen
  • español

    Se presenta el caso de un paciente diagnosticado a raíz de cuadros de disnea recurrentes de traqueobroncomegalia o Síndrome de Mounier-Kunh, patología congénita, muy infrecuente, clasificada como una clase de traqueomalacia del tipo cartilaginosa, cursando por ello con un colapso dinámico de la vía aérea causante de los episodios de disnea. Otros síntomas frecuentemente observados son la tos no productiva, retención de secreciones o infecciones recurrentes.

    El paciente es tratado inicialmente de forma conservadora mediante la colocación de una prótesis intratraqueal de silicona (Stent Dumon) en forma de “Y” que permite, de forma provisional, la estabilización de la vía aérea y mejoría de su calidad de vida. Posteriormente, se le practica un tratamiento quirúrgico definitivo o traqueobroncoplastia, que reconfigura la estructura traqueal evitando el colapso espiratorio y permitiendo la retirada del stent intratraqueal.

  • English

    Abstract: We present the case of a patient diagnosed based on recurrent dyspnea from tracheobronchomegaly or Mounier-Kuhn syndrome, a very rare congenital disease classified as a type of cartilaginous tracheomalacia, leading to a dynamic collapse of the airway causing episodes of dyspnea. Other frequently observed symptoms are nonproductive cough, secretion retention and recurrent infections.

    The patient is initially treated conservatively by placing a Y-shaped silicone intratracheal prosthesis (Dumon stent) which provisionally allows for airway stabilization and improved quality of life. Later, the patient undergoes a definitive surgical treatment or tracheobronchoplasty, which reconfigures the tracheal structure, avoiding expiratory collapse and allowing the intratracheal stent to be removed.