Esclerosis Tuberosa asociada a Síndrome Nefrótico y falla renal aguda
- Autores: Gabriela Santos Revilla, Kevin Schreiber Álvarez, Anibal Manrique Acha, Luis Miguel Orellana Solís, Josué Bernardo Holguín, David Loja Oropeza
- Localización: Horizonte médico, ISSN-e 2227-3530, ISSN 1727-558X, Vol. 14, Nº. 1, 2014 (Ejemplar dedicado a: Enero - Marzo), págs. 54-58
- Idioma: español
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Resumen
El complejo de esclerosis tuberosa es una facomatosis, caracterizada por lesiones cutáneas, epilepsia y retardo mental; de variable afectación a: cerebro, riñones, corazón y otros órganos. De carácter autosómico dominante, existe entre un 60 a 70% de mutaciones de novo. Las lesiones renales se pueden identificar hasta en un 57.5% de pacientes.Se reporta el caso de un paciente varón de 20 años de edad en el Hospital Nacional Arzobispo Loayza. Se presentó con angiofibromas cutáneos, placas de Chagrin, calcificaciones subependimarias, angiomiolipomas renales y leve retardo mental. Con un intenso síndrome nefrótico asociado a insuficiencia renal aguda. Sin antecedentes familiares.Se revisó la literatura y las diversas formas de presentación clínica-patológica de la esclerosis tuberosa. (Horiz Med 2014; 14(1): 54-58)
