Enfermedad de Hirschsprung: actualización en diagnóstico y tratamiento

• Boschini Paéz, Mariana ^[2] ; Vargas Hernández, Mary Paz ^[3] ; Miranda Solis, Lisa ^[1]
  1. [1] Hospital Nacional de Niños

     Hospital Nacional de Niños

     San José o Pizote, Costa Rica

     
  2. [2] Psicomed, San José, Costa Rica
  3. [3] Área de salud Florencia, Alajuela, Costa Rica

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• Localización: Revista Médica Sinergia, ISSN 2215-4523, ISSN-e 2215-5279, Vol. 5, Nº. 7, 2020
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Hirschsprung's disease: update in diagnosis and treatment
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• Resumen
  • español

    La enfermedad de Hirschsprung es un trastorno congénito, caracterizado por la ausencia de células del sistema nervioso entérico en la parte más distal del intestino, cuya manifestación clínica más frecuente es el retraso de la salida del meconio. Hay varias formas de presentación de la enfermedad, siendo la más frecuente la rectosigmoidea. La historia clínica, el examen físico, el enema de contraste y la radiografía de abdomen son útiles para orientar la sospecha diagnóstica, pero el diagnóstico definitivo se realiza mediante la toma adecuada de biopsias. El tratamiento de la enfermedad sin asociación de complicaciones es principalmente quirúrgico y la técnica de elección dependerá de la forma de la enfermedad.

  • English

    Hirschsprung's disease is a congenital disorder, characterized by the absence of cells of the enteric nervous system in the most distal part of the intestine, the most frequent clinical manifestation of which is the delay in the exit of meconium. There are several forms of presentation of the disease, the most frequent being the rectosigmoid variant. The clinical history, physical examination, contrast enema, and abdominal radiography are useful to guide the diagnostic suspicion, but the definitive diagnosis is made by taking adequate biopsies. The treatment of the disease without association of complications is mainly surgical and the technique of choice will depend on the form of the disease.