Patología axonal en el síndrome de Guillain-Barré: una fisiopatología compleja

• Autores: José Ángel Berciano
• Localización: Neurología: Publicación oficial de la Sociedad Española de Neurología, ISSN-e 1578-1968, ISSN 0213-4853, Vol. 18, Nº. 3, 2003, págs. 121-131
• Idioma: español
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• Resumen

  • Clásicamente el síndrome de Guillain-Barré (SGB) se consideraba una polirradiculoneuropatía desmielinizante e inflamatoria aguda, de curso monofásico y predominio motor, y pronóstico benigno en la mayoría de los casos. Su modelo animal es la neuritis alérgica experimental (NAE) inducida con diversos antígenos mielínicos. Este concepto ha variado con la descripción de un creciente número de síndromes polineuropáticos de rápida evolución, que se dividen en cuatro grandes categorías: polineuropatía desmielinizanteinflamatoria aguda (AIDP), polineuropatía axonal motora aguda (AMAN), polineuropatía axonal motora/sensitiva aguda (AMSAN), y síndrome de Fisher. En este trabajo revisamos los mecanismos de daño axonal en NAE, AIDP y AMAN. En NAE la degeneración axonal se correlaciona con la dosis de antígeno empleado e intensidad de la inflamación, pero no con el grado de desmielinización primaria. Usualmente la degeneración walleriana se ha puesto en relación con la acción neurotóxica de ciertos mediadores de la inmunidad (fenómeno bystander). Hay, sin embargo, evidencia de que la patología axonal predomina en troncos nerviosos dotados de epiperineuro, y que coincide en el tiempo con el pico de máxima inflamación, edema y presión endoneurales. Estos hechos sugieren que la causa de la axonopatía sea la isquemia endoneural por una disminución crítica del flujo sanguíneo en la microcirculación transperineural. En AIDP la patología axonal se ha atribuido al fenómeno bystander descrito en NAE. Dos recientes estudios clinicopatológicos detallados han demostrado que la patología axonal sobreañadida está también circunscrita a los troncos nerviosos dotados de epiperineuro, donde esta patología puede tener una distribución centrofascicular o en cuña, que es característica de la neuropatía isquémica. Así pues, la patología axonal en AIDP probablemente sea también secundaria a una isquemia endoneural. En AMAN la axonopatía primaria está en relación directa con la inmunopatología del síndrome, que incluye fijación de anticuerpos en el axolema nodal, activación el complemento, atracción de macrófagos con posterior invasión del tubo neural, disrupción del espacio periaxonal internodal, y degeneración axonal. La isquemia endoneural, tanto en AIDP como en AMAN, ayuda a comprender mejor los mecanismos de ciertas alteraciones neurofisiológicas precoces, tales como atenuación de los potenciales motores distales y pérdida de excitabilidad nerviosa. También constituye una base racional para el uso de fármacos antiedema, entre los que se cuentan los corticoides.