Protocolo de atención odontológica a pacientes con síndrome de envejecimiento prematuro

• Alexis Alvarez-León ^[1] ; Jeaneth López-Labady ^[1]
  1. [1] Universidad Central de Venezuela

     Universidad Central de Venezuela

     Venezuela

     
• Localización: Acta odontológica venezolana, ISSN 0001-6365, Vol. 58, Nº. 1, 2020, págs. 11-12
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Dental care protocol for patients with premature aging syndrome
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  • español

    El envejecimiento es un fenómeno fisiológico, y la comprensión de sus mecanismos se ha convertido en un tema de actualidad. Existen alteraciones genéticas que pueden acelerar el mecanismo de envejecimiento normal y presentar un fenotipo de senectud, estas son calificadas dentro del plano genético y se les conoce como enfermedades raras o huérfanas. Su prevalencia en la población es baja, inferior al 1 por 2.000 personas. Los síndromes progeroides se manifiestan con signos de envejecimiento fuera del patrón normal, pero con distintas causas genéticas y características particulares; de ellos el más común es el Síndrome de Progeria de Hutchinson-Gilfford (SPHG), caracterizado por un envejecimiento brusco y prematuro en niños entre su primer y segundo año de vida. Se acelera aproximadamente 7 veces el proceso de envejecimiento en niños afectados, es decir, un niño de 6 años se parece a un adulto de 42 años. Se debe a una mutación genética conocida como laminopatía, afectando al gen lamina A la cual produce una proteína incorrecta llamada progerina. Cuando los pacientes con SPHG acuden al consultorio, el odontólogo debe tener en cuenta las manifestaciones orales típicas que lo van a orientar en cuanto al manejo en la consulta, estas son: apiñamiento severo de la dentición, maloclusión, erupción ectópica y tardía de ambas denticiones, hipoplasia del esmalte, pigmentaciones dentales atípicas, enfermedades gingivales asociadas a biopelícula dental y enfermedad periodontal, alto actividad de caries, anquiloglosia, falso paladar hendido y atrofia de los procesos alveolares manifestado como micrognatia maxilar y retrognatismo mandibular.

  • English

    Aging is a physiological phenomenon, and the understanding of its mechanisms has become a current topic. There are genetic alterations that can accelerate the normal aging mechanism and present a senescence phenotype. These are classified within the genetic plane and are known as rare or orphan diseases. Its prevalence in the population is low, less than 1 per 2,000 people. Progeroid syndromes manifest with signs of aging outside the normal pattern, but with different genetic causes and particular characteristics; The most common of these is Hutchinson-Gilfford Progeria Syndrome (SPHG), characterized by sudden and premature aging in children between their first and second year of life. The aging process is accelerated approximately 7 times in affected children, that is, a 6-year-old child resembles a 42-year-old adult. It is due to a genetic mutation known as laminopathy, affecting the Lamin A gene which produces an incorrect protein called progerin. When patients with SPHG come to the office, the dentist must take into account the typical oral manifestations that will guide him in terms of management in the office, these are: severe crowding of the dentition, malocclusion, ectopic and late eruption of both dentitions , enamel hypoplasia, atypical dental pigmentation, gingival diseases associated with dental biofilm and periodontal disease, high caries activity, ankyloglossia, false cleft palate, and atrophy of alveolar processes manifested as maxillary micrognathia and mandibular retrognathism.