El linfoma cardíaco primario, definido como linfoma no hodgkiniano con afección exclusiva del corazón y pericardio, es un tumor maligno extremadamente raro. Debe sospecharse en pacientes con masas cardíacas y fallo cardíaco, derrame pericárdico refractario o trastornos del ritmo. La biopsia transvenosa, bajo control fluoroscópico o por ecocardiografía transesofágica, es un procedimiento mínimamente invasivo que permite el diagnóstico definitivo. Presentamos un caso de linforma cardíaco primario diagnosticado mediante esta técnica y al que se practicó una pericardiotomía percutánea con balón por derrame pericárdico severo recidivante. El paciente está libre de enfermedad tras tratamiento quimioterápico 7 meses depués del diagnóstico.
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