Resumen de Valoración del tratamiento del shunt portosistémico congénito en el adulto en función de la sintomatología asociada

Ramón Gómez Contreras, Amalia Talens Ferrando, Juan Carlos Bernal Sprekelsen, Francisco Javier Landete Molina, Cristóbal Zaragozá Fernández

• español

  Introducción: las comunicaciones porto-sistémicas congénitas intrahepáticas (síndrome de Abernethy) son variantes anatómicas muy poco frecuentes, estando clasificadas en función del tipo de unión que exista entre la vena porta y el sistema venoso central. En el adulto, su diagnóstico suele ser incidental, aunque algunos casos puede presentarse con clínica de encefalopatía en pacientes sin hepatopatía asociada. Casos clínicos: presentamos dos casos de shunt porto-sistémico, uno con desarrollo de encefalopatía y otro hallado de forma casual. Su tratamiento, por medio de radiología intervencionista se decidió en función de si presentaban o no sintomatología. Ambos casos (tratado y control) se presentan al control en consultas externas asintomáticos, sin asociar complicaciones derivadas de la decisión terapéutica. Este control se realiza anualmente con pruebas de imagen (ecografía/TAC) y análisis sanguíneo. Discusión: dada la escasa prevalencia de este tipo de malformación y su diagnóstico habitual en edades más tempranas (asociada a importantes alteraciones cognitivas) su tratamiento en adultos no está protocolizado. En estos casos la decisión del tratamiento estaría condicionada a la sintomatología asociada, siendo el tratamiento mínimamente invasivo mediante radiología intervencionista una opción terapéutica a valorar en el adulto sintomático. Por su parte la observación por medio de pruebas de imagen y control en consultas externas, sin tratamiento asociado, seria de elección en adultos en los que no se presenta sintomatología asociada.

• English

  Background: portosystemic intrahepatic venous connections (Abernethy syndrome) are rare anatomical variants, which are classified according to the type of union between the portal venous circulation and the central venous system. In adults, the diagnosis is often incidental, although some cases can be presented with an encephalopathy without associated liver disease. Case reports: here we present two cases of portosystemic shunt, one with encephalopathy development, and the other casually caught. Its treatment by interventionist radiology, was decided in function of clinic symptoms. Both patients were asymptomatic at controls in the outpatient consultation. No complications derived from the therapeutic decision. The control is carried out annually with image tests and blood analysis. Discussion: given the low prevalence of malformation and its usual diagnosis at younger ages (associated with important cognitive alterations) its treatment in adults is not protocolized. In these cases the decision of the treatment would be conditioned to the associated symptomatology, being the minimally invasive treatment (by interventional radiology) a therapeutic option in the symptomatic adult. Observation by imaging tests and control in outpatient consultation (without associated treatment) would be a choice in asymptomatic adults.