Enfermedad por Ac anti-MBG:: revisión de 32 casos y seguimiento al año del diagnóstico

• Autores: Martí Vallés Prats, E. Mirapeix, Pilar Arrizabalaga Clemente, A. Saurina, M. Pou, R. Rodríguez, R. Poveda
• Localización: Nefrología: publicación oficial de la Sociedad Española de Nefrología, ISSN 0211-6995, Vol. 23, Nº. 5, 2003, págs. 415-422
• Idioma: español
• Enlaces
  • Texto completo
• Resumen
  • español

    La enfermedad por anticuerpos antimembrana basal es una entidad poco frecuente pero con una elevada mortalidad y morbilidad. Presentamos una revisión de 32 pacientes diagnosticados de enfermedad por anticuerpos antimembrana basal entre 1983-1997 y su evolución al año del diagnóstico. Según la forma de presentación clínica, 15 pacientes se manifestaron en forma de síndrome de Goodpasture (glomerulonefritis y hemorragia pulmonar) y 17 únicamente como glomerulonefritis. Revisamos retrospectivamente la forma de presentación clínica, el tipo de tratamiento administrado y la demora en el inicio del mismo desde el inicio de los síntomas para valorar el pronóstico de la enfermedad. De la observación retrospectiva del estudio se deduce que la enfermedad por anticuerpos antimembrana basal tiene una elevada mortalidad a pesar de los distintos regímenes de tratamiento aplicados (25%), siendo la necesidad de tratamiento sustitutivo renal al año del diagnóstico muy elevada (70,8%). La supervivencia renal al año del diagnóstico es baja y la respuesta al tratamiento depende de las cifras de creatinina en el momento del diagnóstico. El estudio histológico muestra que leucocitos inmunocompetentes contribuyen a las lesiones renales proliferativas, lo que apoya el papel de la inmunidad celular en esta enfermedad mediada clásicamente por la inmunidad humoral.

  • English

    Anti-basement membrane antibody mediated disease is an unfrequent entity but with a high mortality and morbidity. We present a revision of 32 patients diagnosed of anti-basement membrane antibody mediated disease between 1983 and 1997, and their evolution at one year of the diagnosis. The clinical pattern of presentation was as a Goodpasture’s syndrome (glomerulonephritis and lung haemorrhage) in 15 patients and glomerulonephritis without lung involvement in 17.

    We reviewed retrospectively the features at the clinical presentation, the different treatments, and the delay of the starting of it since the beginning of the symptoms, in order to evaluate a prognosis dats of the disease. After the retrospective study we deduce that anti-basement membrane antibody mediated disease has a high mortality although the different regims of treatment applied (25%), and the need of renal replacement therapy at one year of diagnosis is also high (70.8%).

    The renal survival at one year of the diagnosis is low and the response to the therapy depends on the serum creatinine value at the diagnosis. The contribution of immunocompetent leucocytes to renal hypercellularity suggests that both humoral and cell-mediated immunity play a role in this disease.