La asociación entre tumores de la estroma gastrointestinal (GIST) y neurofibromatosis es un hecho poco frecuente que normalmente produce sintomatología que requiere tratamiento quirúrgico. En los últimos 12 años sólo aparecen recogidos en PubMed 23 casos de pacientes con esta asociación. Presentamos a continuación dos casos clínicos, uno de naturaleza benigna y otro maligna, que se iniciaron con cuadros de hemorragia digestiva baja de repetición y que precisaron tratamiento quirúrgico. Asimismo, realizamos una revisión de la bibliografía sobre estos GIST y su asociación con la neurofibromatosis tipo 1.
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