Resumen de Beneficios del ejercicio físico en personas con la enfermedad de pompe de inicio tardío
- español
La Enfermedad de Pompe, también llamada Glucogenosis Tipo II, se trata de una enfermedad rara causada por la deficiencia de la enzima lisosomal α-1,4-glucosidasa ácida. La forma de inicio tardío se caracteriza por una debilidad muscular e insuficiencia respiratoria progresiva. Aunque la Terapia de Reemplazo Enzimático ha demostrado aumentar la esperanza de vida en la forma infantil, en la forma de inicio tardío, los resultados no son han sido tan significativos.
Objetivo: Elaborar una propuesta de intervención de ejercicio físico y entrenamiento respiratorio para personas con la Enfermedad de Pompe de inicio tardío basada en una revisión bibliográfica.
Metodología: Se ha realizado una revisión bibliográfica de la evidencia científica en materia de ejercicio físico y entrenamiento respiratorio en la Enfermedad de Pompe de inicio tardío.
Resultados: El entrenamiento combinado y el entrenamiento respiratorioson seguros y producen mejoras en la fuerza muscular, en la capacidad aeróbica, en la fuerza muscular respiratoria y en la funcionalidad motora.
Propuesta de intervención: Se ha elaborado una propuesta de intervención basada en entrenamiento combinado y entrenamiento inspiratorio.
Conclusión: Incluir el ejercicio físico y el entrenamiento respiratorio como terapia adicional al tratamiento de la Enfermedad de Pompe de inicio tardío para preservar y optimizar la funcionalidad motora y disminuir la insuficiencia respiratoria.
- English
Pompe disease, also known as glycogen storage disease type II, is a rare disease caused by a deficiency of the lysosomalα-1,4-glycosidase enzyme. Late-Onset Pompe Disease is characterized by progressive skeletal and respiratory muscle dysfunction. Although Enzyme replacement therapy resulted in significant prolongation of the life expectancy of the patients with the infantile form, in late-onset form, the results were less significant.
Objective: To elaborate an exercise training and respiratory muscle training intervention proposal for people with Late-Onset Pompe Disease based on a literature review.
Methodology: A literature review of the scientific evidence on exercise training and respiratory training in Late-Onset Pompe Disease.
Results: Concurrent training and respiratory muscle training are safe and improve muscular strength, aerobic exercise capacity, respiratory muscle strength and motor function.
Intervention proposal: An intervention proposal has been elaborated based in concurrent training and inspiratory muscle training.
Conclusion: To include the exercise training and respiratory training as an additional therapy to the treatment of Late-Onset Pompe Disease to preserve and optimize motor function and reduce respiratory failure.
Key words: Late-Onset Pompe Disease, exercise training, respiratory training, muscle weakness, respiratory insufficiency
