Arteritis de Takayasu

• Autores: A. Zapata Castellanos, L. Arruda Campos, B. Lourdes Liphaus, J. César Marino, M.H.B. Kiss, C. Almeida Silva
• Localización: Anales de Pediatría: Publicación Oficial de la Asociación Española de Pediatría ( AEP ), ISSN-e 1696-4608, ISSN 1695-4033, Vol. 58, n. 3, 2003, págs. 211-216
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Takayasu's arteries
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    Antecedentes La arteritis de Takayasu es una vasculitis que afecta particularmente la aorta y sus ramas. Es una enfermedad rara en pediatría y existen pocos estudios con casuí y tiem-po de acompaamiento considerables.

    Objetivo Describir las manifestaciones clínicas, alteraciones de los exámenes de laboratorio, radiológicas y aspectos relacionados con el tratamiento clínico y quirúrgico de niños con arteritis de Takayasu.

    Métodos De enero de 1990 a enero de 2001 se realizó un análisis retrospectivo de historias clínicas de pacientes con esta enfermedad.

    Resultados Participaron en el estudio 8 pacientes, 2 varones y 6 mu-jeres. La edad media de inicio del proceso fue de 5 años y 5 meses. Los síntomas clínicos y los hallazgos predominantes en la exploración física fueron manifestaciones inflamatorias sistémicas, alteraciones del sistema cardio-vascular, cutáneas y neurológicas. Todos los pacientes tenían exámenes de actividad inflamatoria elevados, tres tuvieron reacción de Mantoux positiva. Los tipos arteriográficos más comunes fueron el IV y el V. El tratamiento utilizado incluyó corticoides, metotrexato, ciclofosfamida, gammaglobulina y cirugía vascular. La presencia de se-cuelas se demostró en 3 pacientes.

    Conclusiones La arteritis de Takayasu presenta importante morbilidad y mortalidad. Para su diagnóstico precoz los pediatras deben prestar atención a las manifestaciones inflamatorias sistémicas y del sistema cardiovascular. Son necesarias investigaciones prospectivas e, idealmente, multicéntricas, para ampliar el conocimiento de esta enfermedad.

  • English

    Background Takayasu's arteritis is a rare vasculitis in the pediatric population that affects the aorta and its branches. There are few studies with an appropriate number of patients and follow-up.

    Objective To describe the clinical manifestations, laboratory alterations, radiological findings, and treatment in eight children and adolescents with Takayasu's arteritis.

    Methods A retrospective analysis of patients' records from 1990 to 2001 was performed.

    Results There were six girls and two boys. The mean age at disease onset was five years and five months. The most com-mon clinical manifestations were systemic findings and cardiovascular, dermatological and neurological abnormalities. In all patients inflammatory activity was high and in three patients the Mantoux test was strongly positive.The most common radiological findings were type IV and V. Treatment included steroids, methotrexate, cyclophos-phamide, intravenous gamma globulin, and vascular surgery. Three patients presented sequelae.

    Conclusions Takayasu's arteritis produces considerable morbidity and mortality. To make an early diagnosis, pediatricians should be aware of inflammatory systemic manifestations and cardiovascular abnormalities. To gain further knowledge of this entity prospective and ideally multicenter studies are required.