Resumen de Fibroma pleural gigante

Laura San Feliciano, D. Fernández Álvarez, Manuela Muriel Ramos, A. Hernández Alberca, Gonzalo Varela Simó

• español

  Los tumores fibrosos solitarios de pleura son tumores mesenquimatosos raros, que aparecen en la edad adulta. Se conocen muy pocos casos en niños. Se consideran de naturaleza benigna pero el comportamiento de estos tumores a menudo es impredecible; pueden llegar a invadir estructuras vecinas y malignizarse con el tiempo. La forma de presentación es variada, pero la mayoría son asintomáticos, y constituyen un hallazgo casual en pruebas de imagen rutinarias. El pronóstico depende de la resecabilidad del tumor y del tamaño, y del número de mitosis, polimorfismo y necrosis del tumor. La resección quirúrgica es curativa en la mayoría de los pacientes. Se recomienda el seguimiento a largo plazo por la posibilidad de recurrencias tras la cirugía.

  Se comenta un caso de una niña de 15 años, asintomática, con una masa torácica gigante de hallazgo casual. En la exploración era evidente una asimetría torácica y a la auscultación, hipoventilación de pulmón derecho. Las pruebas de imagen muestran el gran tamaño de la masa. Se realizó punción-aspiración con aguja fina previa a la intervención quirúrgica. La biopsia quirúrgica confirmó el diagnóstico. Aunque se tratase de un tumor benigno por sus marcadores histológicos, este caso, por la especial situación anatómica y tamaño tumoral tenía un elevado índice de gravedad y riesgo. Se realizó tratamiento quirúrgico, que cursó sin complicaciones y actualmente permanece en seguimiento anual.

• English

  Solitary fibrous tumors of the pleura are uncommon mesenchymal tumors that have been reported in adults. There are very few cases in children. These tumors are considered benign but their behavior is often unpredictable because they can invade nearby structures and transform into malignant variants after several years. Their clinical presentation is diverse but generally asymptomatic and they are detected incidentally in routine radiologic studies. Prognosis depends firstly on resectability of the tumour and secondly on its size, mitotic count, polymorphism, and necrosis within the tumour. Surgical resection is usually curative. Long-term follow-up is recommended because local recurrences can occur after surgery.

  We report the case of an asymptomatic 15-year-old girl with a giant thoracic mass revealed incidentally on a chest radiograph. Physical examination revealed thoracic asymmetry and no sounds of breathing were found in the right lung. Computerized tomography and magnetic resonance images showed the giant size of the mass. Preoperative fine needle biopsy was performed. Intraoperative biopsy confirmed the diagnosis. Although histologically benign, the tumors may enlarge rapidly. In the present case, because of the localization and size of the tumor, the patient was at increased risk. The tumour was resected and the postoperative course was uneventful. At present our patient remains under long term annual follow-up.