Heterogenicidad del síndrome de Gorham-Stout: asociación a malformaciones linfáticas y venosas

• Autores: Iván Somoza Argibay, M. Díaz González, P.L. Martínez Martínez, Zoraida Ros Mar, J. C. López Gutiérrez
• Localización: Anales de Pediatría: Publicación Oficial de la Asociación Española de Pediatría ( AEP ), ISSN-e 1696-4608, ISSN 1695-4033, Vol. 58, n. 6, 2003, págs. 599-603
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Heterogenicity of gorham-stout syndrome: association with lymphatic and venous malformations
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    Introducci ón El síndrome de Gorham-Stout constituye una rara enfermedad de etiología desconocida que se caracteriza por osteólisis rápidamente progresiva y proliferación microscópica de vasos anormales. Presentamos 2 casos clínicos asociados a malformaciones linfaticovenosas.

    Casos clínicos El primer caso es un varón de 5 años afecto de linfangiomatosis generalizada de evolución desfavorable, con importante afectación pleural y lesiones osteolíticas. El segundo caso se trata de una niña de 5 años diagnosticada de síndrome de Klippel-Trénaunay con importante afectación ósea en miembros inferiores y fractura patológica secundaria.

    Conclusiones El síndrome de Gorham-Stout puede presentarse ocasionalmente asociado a distintas malformaciones linfaticovenosas. La afectación linfática del hueso puede provocar osteólisis y resorción ósea.

  • English

    Introduction Gorham-Stout syndrome is a rare disorder of unknown etiology characterized by osteolysis and microscopic proliferation of abnormal vessels. We report two cases of this syndrome associated with lymphatic and venous malformations.

    Case reports The first case is a 5-year-old boy with disseminated lymphangiomatosis of poor prognosis, with significant pleural involvement and osteolytic lesions. The second case is a 5-year-old girl with a diagnosis of Klippel-Trenaunay syndrome with significant skeletal involvement of the lower extremities and secondary pathological fracture.

    Conclusions Gorham-Stout syndrome may occasionally be associated with various lymphatic and venous malformations. Osteolysis and bone resorption may be induced by lymphatic bone involvement.