Panencefalitis esclerosante subaguda: una enfermedad que todavía existe

• Autores: Álvaro Lassaletta Atienza, M. Cebrero García, Ricardo Martino Alba, P. González Santiago, E. García Frías
• Localización: Anales de Pediatría: Publicación Oficial de la Asociación Española de Pediatría ( AEP ), ISSN-e 1696-4608, ISSN 1695-4033, Vol. 58, n. 6, 2003, págs. 594-598
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Subacute sclerosing panencephalitis: a still existing disease
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    La panencefalitis esclerosante subaguda (PEES) es una enfermedad rara y de curso fatal, que afecta de forma progresiva al sistema nervioso central. Está causada por la infección persistente de una forma mutante del virus del sarampión. En países desarrollados la incidencia de PEES es muy baja; no ocurre lo mismo en países menos favorecidos, donde existen todavía zonas endémicas de sarampión y la vacunación no está al alcance de la mayoría de la población.

    Se presenta una niña española de 8 años con mioclonías rítmicas y simétricas. Como antecedentes tan sólo destacaba un ingreso hospitalario por sarampión a los 13 meses de edad. No presentaba deterioro cognitivo ni intelectual. Las técnicas de neuroimagen fueron normales, así como los electroencefalogramas iniciales. En la electroforesis en suero y líquido cefalorraquídeo (LCR) se detectaron bandas oligoclonales. Los niveles de anticuerpos antisarampión en suero y LCR eran muy elevados.

    Se inició tratamiento con metisoprinol oral e interferón alfa por vía intraventricular con lo que se ha detenido la progresión de la enfermedad.

    Se subraya la importancia que tiene incluir la PEES en el diagnóstico diferencial de pacientes que consultan por deterioro cognitivo, disminución del rendimiento escolar o trastornos del movimiento. Se debe prestar especial atención a la población inmigrante procedente de países donde la PEES presenta una mayor incidencia que en España.

  • English

    Subacute sclerosing panencephalitis (SSPE) is a rare entity with an invariably fatal course that progressively affects the central nervous system. It is caused by persistent infection with the wild-type measles virus. While rare in industrial countries, it is not infrequent in developing countries, where there are still areas of endemic measles infection and immunization is not yet generalized.

    We describe an eight-year-old Spanish girl who presented rhythmic and symmetric myoclonus. She contracted measles at 13 months and required hospitalization. No cognitive deterioration was found. Neuroimaging and the initial electroencephalogram were normal. Oligoclonal bands and high titers of measles antibodies were found in serum and cerebrospinal fluid.

    She was treated with oral metisoprinol and intraventricular alpha-interferon (IFN-a) and showed no further progression of her symptoms.

    The importance of including SSPE in the differential diagnosis of patients consulting for school failure, neurological deterioration or movement disorders is highlighted. Special attention should be paid to the immigrant population from countries where the incidence of SSPE is greater than in Spain.