Se presenta un caso de neumotórax espontáneo en un paciente con histocitosis X de células de Langerhans o granulona eosinófilo pulmonar, que fue diagnosticado tras la aparición del neumotórax, y de forma definitiva con la biopsia pulmonar que se tomó en la toracotomía. Se discute la naturaleza de esta afección, así como su relación con el neumotórax.
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