Resumen de Factores de riesgo para los tumores hepáticos malignos pediátricos
Josep Ferrís i Tortajada, J. A. Ortega García, J. García i Castell, Juan A. López Andreu, Carmen Ribes Koninckx, Octavio Berbel Tornero
Objetivo Los tumores hepáticos malignos (THM) pediátricos son el resultado final de la combinación variable de los factores de riesgo (FR) constitucionales y ambientales. La presente revisión pretende divulgar los principales FR asociados a los THM pediátricos para fomentar su prevención primaria y el diagnóstico precoz en los síndromes constitucionales.
Método Revisión sistemática de la bibliografía de los últimos 25 años, obtenida del Medline, Embase, Cancerlit, Lilacs y SciElo. El perfil de búsqueda utilizado fue la combinación de “etiology/risk factor/epidemiology” and “malignant liver tumors/hepatic cancer” or “hepatoblastoma/hepatocarcionoma”.
Resultados Los THM en la época pediátrica constituyen el 1% del total de cánceres pediátricos. Los dos tipos principales, el hepatoblastoma (HB) y el hepatocarcinoma (HC), engloban el 98-99% de los THM. Diversos FR constitucionales y ambientales están asociados a un mayor riesgo de desarrollar dichas neoplasias. Los principales FR constitucionales son los siguientes: a) síndrome de Beckwith-Wiedemann (BW); b) síndrome de hemihiperplasia aislada (HA); c) poliposis adenomatosa familiar; d) hemocromatosis; e) tirosinemia hereditaria tipo 1; f) deficiencia de alfa-1 antitripsina; g) porfirias; h) cirrosis; i) esteatosis no alcohólica, y j) colangitis esclerosante primaria. Los principales FR ambientales son los siguientes: a) virus de las hepatitis B (VHB) y C (VHC); b) aflatoxina B1 (AFB1); c) radiación ionizante; d) alcohol; e) tratamientos hormonales; f) exposiciones laborales a solventes, pesticidas, cloruro de vinilo y metales; g) tabaquismo; h) arsénico; i) prematuridad y muy bajo peso al nacimiento, y j) tremátodos.
Conclusiones El cribado clínico, analítico y ecográfico de los principales síndromes genéticos comentados, especialmente el de BW y HA, durante los primeros años de vida, facilitan el diagnóstico precoz del HB. La vacunación universal de los recién nacidos con el VHB, constituye el pilar básico de la prevención primaria de los THM. El control del VHB y VBC en la sangre, hemoderivados, donaciones de órganos y en drogadictos también es de gran utilidad. Otras medidas efectivas en la prevención primaria de los THM son: la reducción/ eliminación de alimentos con AFB1, la abstención alcohólica pediátrica y la reducción de las exposiciones prenatales al tabaco, radiaciones ionizantes, solventes, pesticidas, cloruro de vinilo, metales y tratamientos hormonales.
Objective Pediatric Hepatic Malignancies (PHMs) are the result of the interaction between constitutional and environmental risk factors (RFs). We review the evidence on the main RFs associated to PHMs.
Method Systematic review of the literature published in the last 25 years on Medline, Embase, Cancerlit, Lilacs and SciElo using the following key words: “etiology/risk factor/epidemiology” and “malignant liver tumors/hepatic cancer” or “hepatoblastoma/hepatocarcionoma”.
Results PHMs account for 1% of all pediatric malignancies. The main types, hepatoblastoma (HB) and hepatocarcionma (HCC) make up 98-99% of PHM. The main constitutional RFs are: a) Beckwith-Wiedemann (BW) syndrome; b) isolated hemihyperplasia syndrome (IHS); c) adenomatous polyps of the colon; d) hemochromatosis; e) Hereditary Tyrosinemia Type 1; f) α-1-antitrypsin deficiency; g) porphyrias; h) cirrhosis; i) nonalcoholic steatosis; and j) primary sclerosing cholangitis. The main environmental RFs are: a) hepatitis B virus (HBV) and C virus (HCV); b) B1 aflatoxin (B1AF); c) ionizing radiation; d) alcohol; e) hormonal treatments; f) occupational exposure to pesticides, solvents, vinyl chloride and metals; g) smoking; h) arsenic; i) prematury and very low birth weight; and j) trematodes.
Conclusions The clinical, analytical and ultrasound screening facilitate the early diagnosis of HB in the previously mentioned genetic syndromes, particularly BW and IHS during the first years of life. HBV universal vaccination of newborns provides the biggest opportunity to prevent a substantial proportion of PHMs. Also systematic monitoring of HBV and HCV in blood, hemoderivates, donated organs and drug addicts, are very useful. Other effective measures are: the reduction/elimination of B1AF in food, zero alcohol intake during childhood and adolescence as well decreasing prenatal exposure to the tobacco, solvents, pesticides, vinyl chloride, metals, ionizing radiation and hormonal treatments.
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