Síndrome hemolítico-urémico. Revisión de 58 casos

• Autores: Antonio Giménez Llort, Juan Antonio Camacho Díaz, J. Vila Cots, A. Vila Santandreu, Iolanda Jordán García, A. Palomeque Rico, M. Suñol Capella
• Localización: Anales de Pediatría: Publicación Oficial de la Asociación Española de Pediatría ( AEP ), ISSN-e 1696-4608, ISSN 1695-4033, Vol. 69, n. 4, 2008, págs. 297-303
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Hemolytic-uraemic syndrome. a review of 58 cases
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    Objetivos Nuestros objetivos han sido determinar aspectos epidemiológicos, formas clínicas y analíticas de los pacientes con síndrome hemolítico-urémico (SHU) tratados en nuestros centros, así como describir las complicaciones renales y extrarrenales, el tipo de tratamiento requerido y relacionar nuestros casos con la bibliografía actual.

    Métodos Efectuamos una revisión retrospectiva de la historia clínica, analítica y estudios de diagnóstico por imagen de los pacientes con diagnóstico de SHU, atendidos desde enero de 1974 hasta agosto de 2007, es decir, durante los últimos 33 años.

    Resultados Un total de 58 pacientes fueron incluidos en nuestro estudio, con una edad media de 2 años y 11 meses; de ellos, estaban ingresados en verano 34 niños. Destaca la presencia de hipocomplementemia familiar en un caso. Con SHU típico (diarrea positivo [D+]) aparecieron 48 casos en los que se aislaron Salmonella enteritidis y Escherichia coli 0157:H7. Con SHU atípico (diarrea negativo [D–]) se contabilizaron 7 casos, y entre las causas destacaban procesos respiratorios de etiología estreptocócica. El recuento plaquetario fue normal en un caso. De los procedimientos empleados cabe destacar que se realizó biopsia renal en 18 pacientes y diálisis peritoneal en 25 casos. Entre las complicaciones se encontraron: en el grupo D+, un caso de necrosis cortical que requirió trasplante renal y en el grupo D–, un paciente con SHU familiar, hipocomplementemia e hipertensión arterial maligna.

    Conclusiones Hemos llegado a las siguientes conclusiones: a) la enfermedad presenta una baja incidencia en nuestro medio; b) se ha detectado un caso con plaquetas normales; c) un paciente presentó SHU familiar recurrente con hipocomplementemia e hipertensión arterial grave, y d) indicadores como la leucocitosis, la oligoanuria o la hipocomplementemia no influyeron en el curso de la enfermedad.

  • English

    Objectives Our objectives were to determine epidemiology, clinical and laboratory characteristics of patients with haemolytic-uraemic syndrome (HUS) treated in our centre, to describe renal and extra-renal complications and the treatment required and to relate our findings with the existing bibliography.

    Methods We performed a 33-year retrospective review. We included all patients diagnosed with HUS and monitored in our hospital from January 1974 to August 2007. Clinical histories and imaging studies were reviewed.

    Results A total of 58 patients were included in our study, with a mean age of 2 years 11 months and most of them were admitted to hospital in summer.

    Familial hypocomplementaemia was present in one case. A total of 48 patients presented with typical HUS (with diarrhoea D+ HUS). Salmonella enteritidis and Escherichia coli O157:H7 were isolated from those patients.

    While 7 cases presented with atypical HUS (without diarrhoea, D– HUS), most of them associated with a respiratory tract infection due to Streptococcus. In one case platelet count was normal. Kidney biopsy was performed in 18 patients and 25 cases underwent peritoneal dialysis. As regards complications, one child with D+ HUS experienced renal cortical necrosis and required kidney transplant, while in the D-HUS group, the patient with familial hypocomplementaemia had severe hypertension.

    Conclusions a) Incidence of HUS in our environment is low. b) HUS can be present even with a normal platelet count. c) We had one case of HUS in a patient with familial hypocomplementaemia who experienced severe hypertension. d) In our group of patients, the course of the disease was not influenced by the white blood cell counts, decreased diuresis or hypocomplementaemia.