Enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada

• Pabón Páramo, Carlos Andrés ^[1] ; Noboa Jiménez, Adriana María ^[2] ; Orias Durán, Jhossting Moises ^[3]
  1. [1] Costa Rican Center of Medical Research, San José, Costa Rica
  2. [2] Hospital Calderón Guardia, San José, Costa Rica
  3. [3] Área de Salud Goicoechea 1, San José, Costa Rica

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• Localización: Revista Médica Sinergia, ISSN 2215-4523, ISSN-e 2215-5279, Vol. 5, Nº. 1, 2020
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Vogt-Koyanagi-Harada disease
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• Resumen
  • español

    El Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada, hace referencia a una enfermedad idiopática, multisistémica y de origen autoinmune, la cual compromete órganos ricos en melanocitos, principalmente ojos, generando cuadros recurrentes de uveítis asociados a síntomas auditivos, neurológicos y cutáneos. Este trastorno envuelve inmunidad innata, humoral y celular, con objetivos antigénicos de la familia tirosinasa y gp100 en personas con predisposición genética a la intolerancia de melanocitos mediante expresión de HLA específicos. La mayoría de los pacientes portadores del Síndrome debutan con un episodio similar a un cuadro viral, el cual posteriormente asocia síntomas uveíticos, los cuales de no ser tratados a tiempo propician la recurrencia y cronicidad de la enfermedad que puede culminar en ceguera y discapacidad auditiva, debido a esto, los profesionales deben realizar un diagnóstico temprano acertado. En la actualidad, el manejo se basa en la instauración temprana de una triple terapia con corticosteroides sistémicos, inmunosupresores no esteroidales y modificadores de respuesta biológica; estos últimos en estudio con el fin de proporcionar nuevas opciones terapéuticas complementarias.

  • English

    Vogt-Koyanagi-Harada Syndrome refers to an idiopathic, multisystemic and autoimmune disease, which compromises organs rich in melanocytes, mainly eyes, generating recurrent cases of uveitis associated with auditory, neurological and skin symptoms. This disorder involves innate, humoral and cellular immunity, with antigenic targets of the tyrosinase family and gp100 in people with a genetic predisposition to melanocyte intolerance through specific HLA expression. Most patients with the syndrome debut with an episode similar to a viral condition, which subsequently associates uveitic symptoms, which, if not treated in time, lead to recurrence and chronicity of the disease that can lead to blindness and hearing impairment, because of this, professionals must make a successful early diagnosis. Currently, the management of this disease is based on the early establishment of a triple therapy with systemic corticosteroids, non-steroidal immunosuppressants and biological response modifiers; these last ones are being studied in order to provide new complementary therapeutic options.