Tumor ovárico de la granulosa: causa infrecuente de telarquia prematura

• Autores: Violeta Tenorio, Marta de Diego Suárez, C. Sánchez Garre, Socorro Úriz, M.V. Marcos
• Localización: Anales de Pediatría: Publicación Oficial de la Asociación Española de Pediatría ( AEP ), ISSN-e 1696-4608, ISSN 1695-4033, Vol. 61, n. 6, 2004, págs. 558-561
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Ovarian granulosa cell tumors: an unusual cause of precocious thelarche
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    La telarquia prematura habitualmente corresponde a un proceso fisiológico, aunque en ocasiones excepcionales puede ser el primer signo de una pubertad precoz. Los tumores de células de la granulosa del ovario son muy infrecuentes en la infancia, provocando una seudopubertad precoz en la mayoría de los pacientes prepuberales. Durante la adolescencia puede causar irregularidades menstruales, virilización y dolor abdominal. Son tumores de bajo grado de malignidad y el tratamiento quirúrgico suele resultar curativo si están limitados al ovario. Estadios más avanzados precisan poliquimioterapia, son difíciles de curar y presentan elevada mortalidad. Se presenta el caso de una niña de 16 meses con un tumor de células de la granulosa que se manifestó con telarquia prematura progresiva de un mes de evolución y que se resolvió de forma favorable tras la cirugía resectiva. Este caso indica que ante una telarquia prematura rápidamente evolutiva se deben buscar otros signos de desarrollo puberal, recordando los procesos tumorales dentro del diagnóstico diferencial.

  • English

    Precocious thelarche usually results from a physiological process but can sometimes be the first sign of precocious pseudopuberty. Ovarian granulosa cell tumors are highly unusual in childhood, appearing as precocious puberty in most prepuberal patients. During adolescence these tumors may cause menstrual irregularities, virilization and abdominal pain. Their malignancy is low and surgical treatment is usually curative if the tumors are limited to the ovaries. More advanced stages require chemotherapy, are difficult to cure and produce high mortality. We present the case of a 16-month-old girl with a granulosa cell tumor who presented with progressive precocious thelarche over 1 month that was satisfactorily resolved after resective surgery. This case demonstrates that other causes of puberal development should be investigated when precocious thelarche with fast progression is observed, with special attention paid to tumoral disease in the differential diagnosis.