Esclerosis sistémica progresiva asociada a vasculitis ANCA anti-mieloperoxidasa con afectación renal y cutánea

• Autores: Jorge Martínez Ara, María Luz Picazo García, Alberto Torre Carballada, Daniel Pascual Regueiro, C. Díaz Rodríguez, Carmen Riñón Aguilar
• Localización: Nefrología: publicación oficial de la Sociedad Española de Nefrología, ISSN 0211-6995, Vol. 20, Nº. 4, 2000, págs. 383-386
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Systemic sclerosis with mpo-anca associated vasculitis with renal and skin involvement
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    La afectación renal que sucede habitualmente en pacientes con Esclerosis sis- témica progresiva es la denominada «Crisis renal esclerodérmica». Presentamos una paciente de 65 años diagnosticada dos años antes de Esclerosis sistémica pro- gresiva con afectación cutánea, esofágica y pulmonar y fenómeno de Raynaud, sin evidencia de afectación renal ni antecedente de tratamiento con D-penicila- mina. Un mes antes del ingreso desarrolla exantema generalizado e insuficiencia renal progresiva, con proteinuria en rango nefrótico y hematuria, sin hipertensión arterial, y presencia de ANCA de especificidad MPO en suero. En el estudio his- tológico renal se observó una glomerulonefritis necrotizante con proliferación ex- tracapilar, y a nivel cutáneo, una vasculitis leucocitoclástica, siendo el cuadro compatible con Poliangeitis microscópica. Tras instaurar tratamiento con pulsos de esteroides seguidos de Prednisona oral y Ciclofosfamida IV en pulsos men- suales se obtuvo una estabilización de la función renal y desaparición de los ANCA anti-MPO.

  • English

    Sclerodema renal crisis is the usual form of presentation of renal disease in sys- temic sclerosis. We report a woman who at age 63 was given a diagnosis of scle- roderma with Raynaud’s phenomenon and cutaneous, oesophageal and lung invol- vement but no evidence of renal disease and no treatment with D-penicillamine.

    Two years later she developed progressive renal failure, nephrotic range proteinu- ria, haematuria and the presence of serum MPO-ANCA; she was normotensive.

    Renal biopsy revealed extracapillary and necrotizing glomerulonephritis and skin biopsy showed leucocytoclastic vasculitis. This clinical picture was compatible with necrotizing vasculitis of the microscopic polyarterits type. After treatment with pulse steroids followed by oral steroids and monthly intravenous cyclophosphamide her renal function stabilised and the serum MPO-ANCA disappeared.