Papel diagnóstico de la resonancia magnética en la afectación renal en la hemoglobinuria paroxística nocturna

• Autores: Angel Rodríguez Jornet, J. Martínez Fernández, I. Roig Grau
• Localización: Nefrología: publicación oficial de la Sociedad Española de Nefrología, ISSN 0211-6995, Vol. 20, Nº. 4, 2000, págs. 375-378
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Magnetic resonance in renal damage due to paroxysmal nocturnal haemoglobinuria
• Enlaces
  • Texto completo
• Resumen
  • español

    La hemoglobinuria paroxística nocturna o enfermedad de Machiafava-Micheli es una enfermedad caracterizada por una alteración adquirida clonal en la célu- la madre que ocasiona una defectuosa hematopoyesis y una hipersensibilidad de los eritrocitos al complemento. Todo ello ocasiona una hemólisis intravascular crónica. La afectación renal es frecuente pero normalmente subclínica, aunque puede llegar a la insuficiencia renal crónica; se debe a trombosis microvascular y a depósitos de hemosiderina en la cortical renal. La resonancia magnética ab- dominal es una exploración que puede ofrecer datos diagnósticos de la afecta- ción renal. Presentamos un caso clínico con hemosiderosis renal cortical demos- trada por resonancia magnética.

  • English

    Paroxysmal nocturnal haemoglobinuria or Machiafava-Micheli disease is an ac- quired clonal stem cell disorder characterized by defective haematopoiesis, which results in an increased sensitivity of the erythrocytes to complement-mediated in- travascular haemolysis. Renal damage is rare but it can lead to chronic renal fai- lure. Micro-infarctions due to repeated episodes of microvascular thrombosis and cortical haemosiderosis are throught to be the main contributors to the develop- ment of chronic renal failure in paroxysmal nocturnal haemoglobinuria. Magne- tic resonance imaging provides characteristic images of the kidney. We describe a patient with cortical haemosiderosis and show the magnetic resonance features.