Resumen de Cristales intracitoplasmáticos y síndrome de Fanconi en un paciente con mieloma IgA Kappa

Guillermo Martín Reyes, Isabel García González, Maria Jesus Alférez Alférez, J. M. Martínez González, Miguel Ángel Frutos Sanz

• español

  Se presenta un paciente de 45 años con Mieloma IgA Kappa y que se acompañaba de Síndrome de Fanconi. En la biopsia renal practicada, el estudio ultraestructural revelaba características inclusiones cristalinas intracitoplasmáticas a nivel del epitelio tubular proximal; no se evidenciaron cilindros mielomatosos ni lesiones glomerulares. El aspirado de médula ósea presentaba un 28% de células plasmáticas que contenían en su citoplasma el mismo tipo de inclusiones cristalinas. El paciente fue tratado de su enfermedad proliferativa obteniéndose remisión de la misma y disminución de las manifestaciones del Síndrome de Fanconi, pero no su desaparición. Se discute la patogenia del Síndrome de Fanconi asociado a Mieloma y la composición del depósito cristalino, su relación con las cadenas ligeras, así como las consecuencias del tratamiento del Mieloma sobre el Síndrome.

• English

  A 45 year old man with IgA-Kappa myeloma had adult Fanconi Syndrome. Examination of renal biopsy revealed lesions in proximal tubules without glomerular lesions and without intratubular casts. By electron microscopy cytoplasmic crystalline inclusions were observed in renal proximal tubular epithelium. Increased plasma cells (28%) in bone marrow aspiration also contained crystalline inclusions. The treatment of myeloma produced partial remission of proliferative disease and Fanconi syndrome. We discuss the pathogenesis of Fanconi syndrome induced by light chains as well as the composition of crystalline deposits and the effects of treatment on Fanconi Syndrome.