Resumen de Enfermedad de cambios mínimos con depósitos mesangiales de IgA asociada a síndrome de Sjögren

Carmen Mon Mon, Rosa Sánchez, J. M. Fernández, Carmen Estébanez Álvarez, Milagros Ortiz Libreros, Fernando Álvarez-Ude Cotera, Francisco Mampaso Martín-Buitrago

• español

  El síndrome de Sjögren se acompaña de una disfunción del sistema inmune que da lugar a un aumento de la IgA polimérica y los complejos inmunes IgA circu- lantes, secundariamente se produce el depósito de estos a nivel mesangial y la asociación con nefropatía IgA. Otras formas de afectación glomerular en el sín- drome de Sjögren primaria son muy infrecuentes, se han descrito casos aislados de glomerulonefritis membranosa (GNM) y glomerulonefritis membranoprolifera- tiva (GNMP).

  Revisando la literatura, no hemos encontrado ningún caso con enfermedad de cambios mínimos y depósitos de IgA en la biopsia renal asociada a síndrome de Sjögren, lo que convierte este caso en excepcional.

  En este paciente, el síndrome nefrótico se acompañó de una elevación del mar- cador tumoral CA 19-9, sin neoplasia asociada. Se han descrito previamente tres casos de síndrome de Sjögren y elevación de CA 19-9

• English

  Sjögren’s syndrome may be accompanied by a dysregulation of IgA system implying the presence of increased serum polymeric IgA or circulating inmune complexes and their consequent deposition within the kidney. In this context IgA nephropathy may only represent one of the complications brougt by IgA deposi- tion. Glomerular involvement and primary SJögren’s syndrome has been descri- bed previously only in isolated case reports, membranous nephropathy and mem- branoproliferative glumerulonephritis have been reported.

  We have not found any case of minimal change disease and glomerular IgA deposition associated with Sjögren’s syndrome.

  In this patient nephrotic syndrome was related to serum increase of CA 19-9;

  this association has been reported in only three previous cases.