Resumen de La enfermedad linfoproliferativa difusa postrasplante renal y su relación con el virus Epstein-Barr: Experiencia de un centro

A. Franco Maside, Luis Jiménez, M.I. Aranda Álvarez de Lara, L. Álvarez, Miguel González Molina, M. Rocamora Batalla, J. Olivares

• español

  La inmunosupresión farmacológica necesaria en el trasplante de órganos facili- ta el desarrollo de la enfermedad linfoproliferativa difusa postrasplante (ELDP), en cuya patogenia el virus Epstein Barr (VEB) parece determinante. Diversos factores de riesgo han sido identificados, como son la seronegatividad para VEB del re- ceptor, el uso de anticuerpos mono o policlonales y la infección por CMV.

  Hemos estudiado la incidencia de ELDP y su relación con el VEB en 588 re- ceptores adultos de trasplante renal de cadáver realizados entre 1988 y 2001 en nuestro hospital, con un seguimiento mínimo de 3 meses. Valoramos los factores de riesgo, los métodos diagnósticos empleados, el tratamiento de ELDP y su evo- lución.

  Un total de 8 receptores (1,3%) con una edad media de 45,6 años (18-67 años), 4 varones y 4 mujeres, y con una evolución media postrasplante de 4,1 años (0,1- 7 años), desarrollaron ELDP. Cuatro de ellos (50%) no presentaban ninguno de los factores de riesgo clásicos descritos, 2 habían sido tratados con dosis altas de esteroides por rechazo agudo, otro era seronegativo para VEB y un caso había re- cibido OKT3, presentando además una enfermedad por CMV. El diagnóstico de ELDP fue postmortem en 2 pacientes, por TC toraco-abdominal y celularidad en líquido pleural y ascítico en 1 y mediante el estudio histológico de biopsias en los 5 receptores restantes. Se detectó la presencia de VEB en el tejido linfoproli- ferativo de 5 de los 7 pacientes estudiados (85,7%). La evolución de nuestros pa- cientes fue mala ya que 5 de ellos fallecieron por causa directa de la enferme- dad y otro por una complicación infecciosa secundaria al tratamiento (75%). Los 2 pacientes supervivientes reiniciaron diálisis, falleciendo 1 a los 2 años por causa nos relacionada, mientras que el otro está vivo 9 años después.

  Concluimos que la ELDP es una entidad de muy mal pronóstico. Está asocia- da de forma significativa al VEB y en la mitad de los casos no se identifican los factores de riesgo clásicos

• English

  Post-transplant lymphoproliferative disorders (PTLD) are a group of heterogene- ous lymphoid proliferations in chronic immunosuppressed recipients which ap- pear to be related to Epstein Barr Virus (EBV).

  Receptor EBV seronegativity, use of antilymphocyte antibodies and CMV dise- ase have been identified as risk factors that may tigger development of PTLD.

  We have studied the incidence of PTLD and its relationship with EBV in 588 adult renal transplant recipients who were transplanted in our hospital from 1988 to 2001. We have also evaluated the diagnostic and therapeutic methods used, the risk factors and outcome of the patients who developed PTLD.

  We identified 8 recipients (4 males and 4 females), range from 18 to 67 years (mean age 45.6 years) with a median time between grafting and PTLD of 4.1 years (0.1-7 years), who developed PTLD (1.3%).

  Only 1 patient received OKT3 and had CMV disease, two of them (25%) had been treated with hight doses of prednisolone, another was EBV seronegative, but the rest of them (50%) had no risk factors.

  Two patients were diagnosed at autopsy, the diagnosis of 5 was based on the histology of biopsy and the last one by CT scans of chest-abdomen and cytology.

  The presence of EBV in the lymphoproliferative cells was assessed in 5 out of the 7 studied patientes (71.4%).

  The outcome of our recipients was poor. Five out of 8 patients died shortly after diagnosis as a direct consecuence of PTLD and another of an infectious compli- cation of the treatment (75%). The 2 patients alive started dialysis and 1 of them died 2 years later of a non-related cause.

  In conclusion, PTLD is a relatively frequent disease with a poor prognosis in renal transplant patients. It seems to have a close relationship with EBV and can develop in the absence of the classical risk factors