Resumen de Síndrome de Triple A con manifestaciones oftálmicas

Víctor Lázaro Rodríguez, J. Botella García, Maria Fideliz de la Paz Dalisay

• español

  El síndrome de Triple A es una enfermedad rara cuyo cuadro clínico se caracteriza por la tríada de acalasia, alacrimia e insuficiencia adrenal. Las manifestaciones oftalmológicas incluyen, además de deficiencia de lágrima, queratoconjuntivitis seca, dermatosis palpebral, atrofia de glándula lagrimal, alteraciones en los reflejos pupilares, hipersensibilidad a mióticos diluidos, ambliopía y atrofia óptica. La ausencia de lágrima es el síntoma más precoz y constante. El tratamiento del ojo seco en estos pacientes puede resultar difícil de resolver, siendo los inmunomoduladores tópicos como la ciclosporina A una buena opción.

• català

  El síndrome de Triple A és una malaltia rara el quadre clínic de la qual es caracteritza per la triada d’acalàsia, alacrimia i insuficiència adrenal. Les manifestacions oftalmològiques inclouen, a més de deficiència de llàgrima, queratoconjuntivitis seca, dermatosi palpebral, atròfia de glàndula lacrimal, alteracions en els reflexes pupil•lars, hipersensibilitat a miòtics diluïts, ambliopia i atròfia òptica. L’absència de llàgrima és el símptoma més precoç i constant. El tractament de l’ull sec en aquests pacients pot ser difícil de resoldre, essent els inmunomoduladors tòpics com la ciclosporina A una bona opció.

• English

  Triple A syndrome is a rare disease whose triad includes achalasia, alacrimia and adrenal insufficiency. Ophthalmological manifestations include, in addition to tear deficiency, keratoconjunctivitis sicca, palpebral dermatosis, lacrimal gland atrophy, alterations in pupillary reflexes, hypersensitivity to diluted miotics, amblyopia and optic atrophy. The absence of tears is the earliest and most constant sign. The treatment of dry eye in these patients may be difficult to manage, with topical immunomodulators such as cyclosporine A being a good option.