Comportamiento de la presión arterial durante la infusión de Agalsidasa B en el tratamiento de la Enfermedad de Fabry

• Jacobo Villalobos ^[1] ; Celestina Febres ^[2]
  1. [1] Universidad Central de Venezuela

     Universidad Central de Venezuela

     Venezuela

     
  2. [2] Hospital Militar Dr. Carlos Arvelo

     Hospital Militar Dr. Carlos Arvelo

     Venezuela

     
• Localización: Vitae: Academia Biomédica Digital, ISSN-e 1317-987X, Nº. 53, 2013
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Behaviour of Blood Pressureduring Agalsidase B infusion in Fabry’s disease
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• Resumen
  • español

    La enfermedad de Fabry (EF) es una enfermedad de almacenamiento lisosómico ligada al cromosoma X, derivada de mutaciones en el gen de la enzima α-galactosidasa A, cuya deficiencia provoca la acumulación de globotriacilceramida. Objetivo: Evaluar el efecto que sobre la presión arterial en pacientes con EF tiene la terapia enzimática con Agalsidasa B. Metodo: Estudio descriptivo, prospectivo, durante 20 meses, en dos pacientes con EF de sexo masculino, uno de ellos en hemodiálisis; durante ese período en cada paciente se evaluó la presión arterial durante la infusión de la enzima, siendo cada paciente su propio control, y se compararon los resultados entre ambos. Resultados: Se observó un descenso significativo de la presión arterial, siendo más evidente en el paciente en hemodiálisis y una correlación negativa entre el número de infusiones y el promedio de presión arterial; durante el período del estudio, en el paciente ASL los valores de las presiones arteriales diastólicas y medias mostraron una mayor variación que en el paciente CSL. Conclusión: la TRE parece generar una vasodilatación sistémica que pudiera controlar la hipertensión arterial inducida por la falla renal crónica secundaria a la EF, y es bien tolerada en vista que no se registraron reacciones adversas, a pesar de los signos de hipotensión.

  • English

    Fabry’sdisease (FD) is an inherited lysosomal storage disease linkedto chromosome X,resulting from mutations in the gene for theenzymeα-galactosidase A, its deficiency causes theaccumulation of globotriacilceramide. Objective: To evaluatethe effect on blood pressure inpatients with FD withenzymatic replacement therapy with agalsidase B. Method: Inthisprospective study, for 20 months, two males patients withFD, one of them in hemodialysis,during that period in eachpatient was assessed blood pressure during infusion of theenzyme,with each patient was his own control, and comparedthe results between them. Results: Therewas a significantdecrease in blood pressure, being more evident in patient onhemodialysis anda negative correlation between the number ofinfusions and the average arterial pressure; duringthe periodof study, in ASL patient the values of diastolic and meanarterial pressures showed agreater variation than in patientCSL. Conclusion: ERT seems to generate a systemicvasodilatation that could control hypertension induced bychronic renal failure secondary to FD,and is well toleratedin view that there were no adverse reactions, despite signs ofhypotension