Hallazgos electrofisiológicos precoces en síndrome Fisher-Bickerstaff

• Alberti, M.A. ^[1] ; Povedano, M. ^[1] ; Montero, J. ^[1] ; Casasnovas, C. ^[1]
  1. [1] Unidad de Neuromuscular, Servicio de Neurología, Hospital Universitario de Bellvitge-IDIBELL, L’ Hospitalet de Llobregat, Barcelona, España
• Localización: Neurología: Publicación oficial de la Sociedad Española de Neurología, ISSN-e 1578-1968, ISSN 0213-4853, Vol. 35, Nº. 1, 2020, págs. 40-45
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Early electrophysiological findings in Fisher-Bickerstaff syndrome
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• Resumen
  • español

    Introducción El término síndrome de Fisher-Bickerstaff (SFB) ha sido propuesto para describir el espectro clínico que engloba el síndrome de Miller-Fisher y la encefalitis de Bickerstaff. Su fisiopatología y las características de la neuropatía subyacente, axonal o desmielinizante son todavía objeto de debate. En este estudio describimos los principales hallazgos del estudio neurofisiológico realizado de forma precoz en 12 pacientes diagnosticados de SFB.

    Pacientes y métodos Se han evaluado de forma retrospectiva las características clínicas y los hallazgos electrofisiológicos de 12 pacientes con diagnóstico de SFB y estudio realizado en los primeros 10 días de evolución. El estudio electrofisiológico de control ha sido evaluado en los pacientes en los que estaba disponible.

    Resultados El hallazgo electrofisiológico más frecuente fue una reducción de la amplitud del potencial de acción nervioso sensitivo (PANS) en uno o más nervios, presente en 5 (42%) pacientes. La neurografía motora presentó hallazgos aislados y poco frecuentes, ninguno de ellos dentro de un rango desmielinizante. Tres pacientes presentaron alteración en el estudio de pares craneales (neurografía facial y/o blink reflex). En el estudio neurofisiológico seriado, 3 pacientes presentaron resolución de la reducción de la amplitud del PANS, indicando la presencia de bloque de conducción reversible sensitivo. La resonancia magnética craneal fue normal en todos los pacientes.

    Conclusión Un patrón electrofisiológico de neuropatía axonal sensitiva es un hallazgo precoz en pacientes afectados de FBS, sin hallazgos indicativos de desmielinización. La realización de estudio neurofisiológico precoz y de seguimiento es fundamental en el diagnóstico de pacientes afectos de FBS.

  • English

    Introduction The term Fisher-Bickerstaff syndrome (FBS) has been proposed to describe the clinical spectrum encompassing Miller-Fisher syndrome (MFS) and Bickerstaff brainstem encephalitis. The pathophysiology of FBS and the nature of the underlying neuropathy (demyelinating or axonal) are still subject to debate. This study describes the main findings of an early neurophysiological study on 12 patients diagnosed with FBS.

    Patients and methods Retrospective evaluation of clinical characteristics and electrophysiological findings of 12 patients with FBS seen in our neurology department within 10 days of disease onset. Follow-up electrophysiological studies were also evaluated, where available.

    Results The most frequent electrophysiological finding, present in 5 (42%) patients, was reduced sensory nerve action potential (SNAP) amplitude in one or more nerves. Abnormalities were rarely found in motor neurography, with no signs of demyelination. The cranial nerve exam revealed abnormalities in 3 patients (facial neurography and/or blink reflex test). Three patients showed resolution of SNAP amplitude reduction in serial neurophysiological studies, suggesting the presence of reversible sensory nerve conduction block. Results from cranial MRI scans were normal in all patients.

    Conclusion An electrophysiological pattern of sensory axonal neuropathy, with no associated signs of demyelination, is an early finding of FBS. Early neurophysiological evaluation and follow-up are essential for diagnosing patients with FBS.