Papulosis linfomatoide tipo E: una enfermedad de potencial maligno incierto
- Autores: José Manuel Sáez Pérez, Lucía Martínez Ibáñez
- Localización: Medicina general, ISSN-e 0214-8986, Vol. 8, Nº. 3, 2019
- Idioma: español
- Títulos paralelos:
- Type E lymphomatoid papulosis: a disease having uncertain malignant possibility
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Resumen
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La papulosis linfomatoide (PL) es un trastorno linfoproliferativo de linfocitos T CD30+ cutáneo primario (TLTCP). Descrita por Macaulay en 1968 como “erupción continua con autorreparación, clínicamente benigna e histológicamente maligna”. Es una rara enfermedad cutánea crónica recurrente y de etiología desconocida.
La PL se incluye en el grupo de las (TLTCP), junto al linfoma cutáneo anaplásico de células grandes y las lesiones borderline. Hay varios tipos según rasgos histoquímicos (A, B, C…). Su mecanismo etiopatogénico se ha vinculado con factores genéticos e inmunitarios.
La PL es más propia de adultos y ancianos, con predominio en el sexo masculino. El curso clínico suele ser prolongado (varios años) y generalmente benigno, aunque el 10-20 % progresan hacia linfomas.
La PL se caracteriza por la presencia de lesiones exclusivamente cutáneas pápulo-nodulares múltiples, con regresión espontánea en semanas y tendencia a recidivar. La anatomía patológica de estas lesiones muestra una infiltración dérmica por linfocitos T atípicos junto a un número variable de células inflamatorias.
El diagnóstico diferencial puede a veces resultar muy difícil. El metotrexato es uno de los fármacos utilizados en su abordaje.
- English
Lymphomatoid papulosis (PL) is a primary cutaneous CD30 + T lymphoproliferative disorder (TLTCP). Described by Macaulay in 1968 as “continuous eruption with self-repair, clinically benign and histologically malignant”. It is a rare recurrent chronic skin disease, and of unknown etiology.
PL is included in the TLTCP group, along with anaplastic large cell cutaneous lymphoma and borderline lesions. There are several types according to histochemical features (A, B, C ...). Its etiopathogenic mechanism has been linked with genetic and immune factors.PL is more typical of adults and the elderly, with predominance in males. The clinical course is usually prolonged (several years) and usually benign; although 10-20% progress to lymphomas.
PL is characterized by the presence of exclusively multiple skin lesions of the papulonodular region, with spontaneous regression in weeks and a tendency to recur. The pathological anatomy of these lesions shows a dermal infiltration by atypical T lymphocytes together with a variable number of inflammatory cells.
The differential diagnosis can sometimes be very difficult. Methotrexate is one of the drugs used in its approach
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