Resumen de Síndrome hemofagocítico asociado a infecciones: no tan infrecuente

Francisco Félix Rodríguez Vidigal, Antonia Calvo Cano, M. Sánchez Sánchez, Nieves Nogales Muñoz, María Araceli Vera Tomé, Agustín Muñoz Sanz

• español

  Introducción El síndrome hemofagocítico (SHF) es un trastorno inmunológico grave caracterizado por una inflamación descontrolada con fracaso multiorgánico. Puede estar desencadenado por infecciones víricas, bacterianas, fúngicas o parasitarias. Se describe nuestra experiencia de SHF asociado a infecciones y se estima su incidencia local.

  Material y método Estudio retrospectivo observacional de SHF asociado a infecciones en adultos atendidos en el Servicio de Patología Infecciosa de un hospital universitario durante 5 años y revisión de las series publicadas en Europa.

  Resultados En 2 mujeres con enfermedad de Crohn, el SHF se asoció a infección por citomegalovirus y a leishmaniosis visceral (mieloma múltiple 1, tumor sólido 2, sin enfermedad evidente 1) en 4 pacientes (3 hombres). Fallecieron 2 enfermos. La incidencia estimada fue 0,58/100.000/año. Las series publicadas son heterogéneas.

  Conclusiones El SHF asociado a infecciones debe de ser más frecuente de lo descrito. El entorno geográfico puede influir en las infecciones desencadenantes (en nuestro medio, debe buscarse Leishmania).

• English

  Background Haemophagocytic syndrome (HPS) is a severe immunological disorder characterised by uncontrolled inflammation and multiple organ failure. HPS can be triggered by viral, bacterial, fungal and parasitical infections. We report our experience with infection-related HPS and estimate its local incidence.

  Material and method We conducted an observational retrospective study of infection-associated HPS in patients treated in the Department of Infectious Diseases of a university hospital within a 5-year period, as well as a review of the published series in Europe.

  Results HPS was associated with infection by cytomegalovirus in 2 women with Crohn's disease and was associated with visceral leishmaniosis in 4 patients (3 men, 1 woman; 1 case of multiple myeloma; 2 cases of solid tumours; 1 case of no apparent disease). Two patients died, and the estimated incidence rate was 0.58/100,000 inhabitants/year. The published series are mixed.

  Conclusions Infection-related HPS must be more common than reported. The geographical environment can influence the triggering infections (in our environment, Leishmania should be considered).