Se describe un caso detectado inicialmente mediante una ecografía realizada a las 22 semanas, en que se observó un gran higroma quístico con hidrotórax y signos de hidropesía fetal incipiente, así como una malposición persistente tanto de extremidades superiores como inferiores. El cariotipo realizado en líquido amniótico fue 46XY normal. En el curso evolutivo se desarrolló un polihidramnios. La observación ecográfica de pliegues cutáneos en el codo, especialmente en la zona poplítea, permitió establecer el diagnóstico prenatal de pterigión múltiple letal e informar convenientemente a la familia del pronóstico ominoso que éste conlleva
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