Enfermedad de Rosai Dorfman y Reactivación de Toxoplasmosis: Presentación de un Caso

• Zambrano, Gabriela ^[1] ; Mosquera, Felipe ^[2] ; Vivar, María Cecilia ^[3] ; Vivar Diaz, Nicolás ^[3]
  1. [1] Universidad Tecnológica Equinoccial

     Universidad Tecnológica Equinoccial

     Quito, Ecuador

     
  2. [2] Pontificia Universidad Católica del Ecuador

     Pontificia Universidad Católica del Ecuador

     Quito, Ecuador

     
  3. [3] Universidad Central del Ecuador

     Universidad Central del Ecuador

     Quito, Ecuador

     

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• Localización: Revista Ecuatoriana de Medicina y Ciencias Biológicas: REMCB, ISSN-e 2477-9148, ISSN 2477-9113, Vol. 40, Nº. 1, 2019, págs. 51-58
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Rosai Dorfman’s Disease and Reactivation of Toxoplasmosis: Case Report
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• Resumen
  • español

    La enfermedad de Rosai Dorfman es una entidad clínica sumamente rara caracterizadapor una proliferación histiocítica diseminada. Usualmente afecta a adultos jóvenes, presentándose conadenopatías múltiples por lo que constituye un diagnóstico diferencial de varias entidades infecciosas ylinfoproliferativas. A continuación, presentamos un caso de esta enfermedad y una revisión sobre el tema.

    Descripción del casoUn paciente masculino de 32 años presentó adenomegalias generalizadas de forma recurrente acompañadasde fiebre, rash cutáneo episódico y toma del estado general. Al examen físico las adenopatías tienden afocalizarse en la región supraclavicular y axilar. Se realizó estudios de laboratorio los cuales no son relevantessalvo por niveles exagerados de IgG contra toxoplasma. En tomografía se encontró proliferación ganglionardiseminada a nivel cervical, torácico, axilar y abdominal. La biopsia de un ganglio supraclavicular derechodemostró la presencia de un infiltrado histiocítico con inmunohistoquimica positiva para S100, hallazgocompatible con la Enfermedad de Rosai Dorfman.

    ConclusionesLa enfermedad de Rosai Dorfman es una entidad poco estudiada en cualquier medio que corresponde a undiagnóstico interesante en pacientes jóvenes con adenomegalias generalizadas, por lo que su presencia debeser siempre considerada en casos atípicos o recurrentes como el expuesto en esta revisión.

  • English

    Rosai Dorfman’s disease is an extremely rare clinical entity characterized by a disseminatedhistiocytic proliferation. It usually affects young adults, presenting with multiple lymphadenopathy, whichconstitutes a differential diagnosis of several infectious and lymphoproliferative entities. Next, we presenta case of this disease and a review on the subject.

    Description of the caseA 32-year-old male patient presented recurrent generalized lymphadenopathy accompanied by fever,episodic skin rash and malaise. At examination he had several adenopathies located on the supraclavicular and axillary region. Laboratory studies were conducted which were not relevant except for exaggeratedlevels of IgG against toxoplasma. In tomography disseminated lymph node proliferation was found at thecervical, thoracic, axillary and abdominal levels. A biopsy of the right supraclavicular ganglion showed thepresence of a histiocytic infiltrate with positive immunohistochemistry for S100, a finding compatible withRosai Dorfman’s disease.

    ConclusionsRosai Dorfman disease is an often ignored entity which constitutes an interesting differential diagnosis inyoung patients with generalized adenomegalies, so its presence should always be suspected in any atypicalor recurrent cases such as the one presented in this review.