Miastenia gravis ocular: causa poco común de ptosis palpebral

• Autores: F.J. Molero Díaz, M.P. Gentil Girón, B. Angos Sáez de Guinoa
• Localización: Acta pediátrica española, ISSN 0001-6640, Vol. 77, Nº. 11-12, 2019, págs. 197-200
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Ocular myasthenia gravis: an uncommon cause of palpebral ptosis
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• Resumen
  • español

    La miastenia gravis es una enfermedad autoinmune de la transmisión neuromuscular, causada por la producción de anticuerpos que destruyen o alteran la función de los receptores de acetilcolina en la membrana postsináptica. Se caracteriza por una rápida fatigabilidad y debilidad fluctuante de los músculos estriados. El trastorno se ha asociado a la presencia de otras enfermedades autoinmunes, y más raramente al timoma. La ptosis palpebral es el síntoma más frecuente, y la miastenia gravis ocular (MGO) la forma clínica de presentación habitual en la infancia. La detección de anticuerpos contra los receptores de acetilcolina (anti-ACh) asegura el diagnóstico; en casos seronegativos, suele ser necesario realizar el test del edrofonio o estudios electrofisiológicos. La remisión espontánea en los casos de MGO es frecuente, aunque hay pacientes que desarrollan miastenia gravis generalizada durante su evolución. La piridostigmina es el tratamiento de elección en la MGO; el uso de corticoides u otros inmunosupresores se utilizarán en caso de falta de control, empeoramiento de los síntomas o generalización. La timectomía no suele ser necesaria. La ambliopía debe descartarse y su tratamiento precoz mejora el pronóstico visual. Presentamos un caso de ptosis palpebral secundario a MGO.

  • English

    Myasthenia gravis is an autoimmune disease of neuromuscular transmission caused by the production of antibodies that destroy or change the function of acetylcholine receptors in the postsynaptic membrane. It is characterized by fast fatigability and fluctuating weakness of striated muscle. The disorder has been associated with the presence of other autoimmune diseases and more rarely thymoma. Palpebral ptosis is the most frequent symptom, and ocular myasthenia gravis (OMG) is the most common clinical presentation during childhood. The detection of antibodies against acetylcholine receptors (anti-ACh) ensures the diagnosis; in seronegative cases, the edrophonium testing or electrophysiological studies are usually necessary. Spontaneous remission in cases of OMG is frequent, although there are patients that develope generalized myasthenia gravis throughout their evolution. Pyridostigmine is the first-line treatment in the OMG. Corticosteroids or other immunosuppressants are used in uncontrolled myasthenic patients, worsening of symptoms or generalization. Thymectomy is not usually necessary. Amblyopia should be ruled out and early treatment improves visual prognosis. We present a case of palpebral ptosis secondary to OMG.