Resumen de Insensibilidad congénita al dolor y anhidrosis: ¿debemos actuar? A propósito de un caso

Víctor Frutos Saumell, Ester Banús Gasol, Madalina Dinu, Carles Dexeus Llopis, Natalia Beleta Benedicto, Inés Martí Acebedo

• español

  Se presenta el caso clínico de una niña de 14 años con insensibilidad congénita al dolor y anhidrosis (ICDA) e historial de múltiples fracturas intervenidas en la extremidad inferior derecha. Se programó para extracción de material de osteosíntesis femorotibial y de clavo intramedular de fémur. La estrategia anestésica fue: anestesia general con ventilación espontánea y anestesia locorregional (tres bloqueos periféricos ecoguiados: nervio femoral, femorocutáneo y ciático), seguidas con relajación muscular e intubación orotraqueal para el resto del procedimiento. Mantenimiento anestésico sin necesidad de opioides. La paciente se mantuvo hemodinámicamente estable y sin elevación de la temperatura corporal. No apareció dolor postoperatorio y se dio de alta a los 10 días. La ICDA es un raro trastorno autosómico recesivo que se caracteriza por insensibilidad a la termoalgesia y causa múltiples lesiones y cirugías relacionadas, anhidrosis con episodios recurrentes de temperatura corporal elevada y retraso mental. Existe un fallo en el sistema nervioso a través del cual se origina la termoalgesia y en el reflejo autónomo, por lo que representa un reto interesante para el manejo anestésico. Hay mayor riesgo de broncoaspiración e inestabilidad hemodinámica por disautonomía, y también de sufrir hipertermia, lo que exige un control estricto de la temperatura intraoperatoria. Pese a tener abolida la nocicepción, se observa con frecuencia hiperestesia y está indicado un grado de hipnosis adecuado, así como determinadas técnicas analgésicas como la anestesia locorregional. Este caso expone la necesidad de elaborar guías clínicas para el tratamiento de la ICDA, ya que su extraordinaria rareza puede hacer dudar de la actitud anestésica.

• English

  We present the clinical case of a 14-year-old girl with congenital insensitivity to pain and anhidrosis (CIPA) and a history of multiple fractures operated on in the right lower extremity. It was programmed for the removal of femorotibial osteosynthesis material and the intramedullary nail of the femur. The anesthetic strategy was: general anesthesia with spontaneous ventilation and locoregional anesthesia (three peripheral ultrasound-guided blocks: femoral, femorocutaneous and sciatic nerve), followed by muscle relaxation and orotracheal intubation for the rest of the procedure. Anesthetic maintenance without the need for opioids. The patient remained hemodynamically stable and without elevation of body temperature. No postoperative pain appeared, being discharged after 10 days. CIPA is a rare autosomal recessive disorder characterized by insensitivity to thermoalgesia, leading to multiple injuries and associated surgeries; anhidrosis with recurrent episodes of elevated body temperature and mental retardation. There is a failure in the nervous system through which thermoalgesia originates and in the autonomous reflex, which is why they present an interesting challenge in the anesthetic management.

  They have a higher risk of bronchoaspiration and hemodynamic instability due to dysautonomia; and of suffering hyperthermia, requiring an exquisite control of the intraoperative temperature. Although nociception has been abolished, they frequently have hyperesthesia, so a suitable degree of hypnosis is indicated, as well as certain analgesic techniques such as locoregional anesthesia. This case exposes the need to develop clinical guidelines for the management of CIPA, since its extraordinary rarity can make us doubt our anesthetic attitude.