Resumen de Síncope de origen cardiogénico: taquicardia ventricular polimorfa catecolaminérgica

Marcos Clavero Adell, Ariadna Ayerza Casas, Daniel Palanca Arias, A.L. Martínez de Morentin Navarcorena, G. Sarquella-Brugada, Lorenzo Jiménez Montañés

• español

  El síncope es un motivo frecuente de consulta en Pediatría, siendo en la mayoría de los casos un proceso benigno. Sin embargo, en ocasiones puede ser secundario a una patología de mayor relevancia, como pueden ser las arritmias cardiacas (familiares o no familiares). Una anamnesis adecuada, centrada en las características del síncope, el contexto en el que se desencadena y en los antecedentes familiares, puede hacernos sospechar un cuadro de mayor gravedad e indicar la necesidad de ampliar el estudio.

  Presentamos el caso de un paciente de 8 años con episodios recurrentes de pérdida de conciencia y movimientos tónico-clónicos desencadenados por situaciones de estrés. Tanto el estudio neurológico como cardiológico iniciales resultan normales. La implantación de un dispositivo Holter subcutáneo demuestra una taquicardia ventricular en uno de los episodios sincopales del paciente. El estudio genético confirma el diagnóstico de taquicardia ventricular polimorfa catecolaminérgica y se instaura tratamiento según la evidencia, con desaparición de los episodios sincopales.

  La taquicardia ventricular polimorfa catecolaminérgica es una rara canalopatía caracterizada por presentar rachas de taquicardia ventricular o fibrilación ventricular que aparecen con el ejercicio físico o estrés emocional y se manifiestan con síncopes de repetición. El electrocardiograma intercrítico es generalmente normal por lo que es necesaria una alta sospecha clínica para identificar estas arritmias y así instaurar de forma precoz el tratamiento oportuno, ya que se trata de una enfermedad potencialmente grave, con posibilidad de producir muerte súbita.

• English

  Syncope is a common reason for consultation in Pediatrics, being most cases under a benign process. However, it can be secondary to a more serious pathology, such as cardiac arrhythmias (family or non-family associated). An adequate anamnesis, focused on the syncope features, on the context in which the syncope is triggered and focused on the familiar history, can make us think about any more dangerous pathology and to study in depth the syncope etiology.

  We present the case of an 8-year-old patient who suffered recurrent episodes of loss of consciousness and tonic-clonic movements triggered by stressful situations. Both the initial neurological and cardiological studies are normal. The implantation of a subcutaneous Holter device demonstrates a ventricular tachycardia in one of the patient's syncopal episodes. The genetic study confirms the diagnosis of catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia and a correct treatment is established according to the evidence, with disappearance of the syncopal episodes.

  Catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia is a rare channelopathy characterized by ventricular tachycardia or ventricular fibrillation that appears with physical exercise or emotional stress situations, and manifests with recurrent syncope. The intercritical electrocardiogram is usually normal, which is why a high clinical suspicion is necessary to identify these arrhythmias and thus early initiate the opportune treatment, since they can be a serious disease and the can trigger a sudden death.